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Cardiomiopatia Amilóide

informação chave

fonte: Coração

ano: 2020

autores: Arnt V. Christian

resumo / resumo:

A amiloidose cardíaca é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela deposição extracelular de fibrilas amilóides em muitos órgãos diferentes, resultando finalmente em falência orgânica. O envolvimento cardíaco é comum para amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL) ou amiloidose de transtirretina (ATTR); o último é causado por uma variante do gene da transtirretina ou proteína do tipo selvagem. A avaliação diagnóstica precisa, incluindo exames laboratoriais, eletrocardiografia, ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca, biópsia e / ou cintilografia óssea, é obrigatória para a definição do tipo de amiloide e, finalmente, para o início do tratamento. 
 
O tratamento da amiloidose cardíaca inclui terapia sintomática da insuficiência cardíaca, bem como da doença subjacente. O tratamento causal da amiloidose AL é feito de acordo com os regimes usados ​​para mieloma múltiplo. Por muitos anos, o transplante ortotópico de fígado foi o único tratamento disponível para amiloidose ATTR hereditária, mas avanços importantes foram feitos após a aprovação de uma nova classe de medicamentos, a saber, silenciadores de RNA. No entanto, atualmente nenhum tratamento está disponível para remover a amiloide depositada no tecido. Assim, o diagnóstico precoce ainda é fundamental para permitir a melhor eficácia das terapias disponíveis.
 
organização: Centro Médico 2 Mathildenhöhe, Alemanha; Hospital Universitário de Heidelberg, Alemanha

DOI: 10.1007/s00059-020-04904-4

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