Amiloidose: Banco de Dados de Doenças Raras | oneAMYLOIDOSISvoice
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Literatura científica e textos de educação ao paciente

Amiloidose: Banco de Dados de Doenças Raras

informação chave

fonte: Organização Nacional de Doenças Raras

ano: N/D

resumo / resumo:

A amiloidose é uma doença sistêmica classificada em vários tipos. Os diferentes tipos de amiloidose são classificados como sistêmicos ou localizados. A amiloidose AL (cadeia leve da imunoglobulina, historicamente conhecida como primária) é o tipo mais comum de amiloidose sistêmica. A amiloidose AL resulta de uma anormalidade (discrasia) de um tipo de glóbulo branco chamado células plasmáticas na medula óssea e está intimamente relacionada ao mieloma múltiplo. A amiloidose AA (historicamente conhecida como secundária) é derivada da proteína inflamatória sérica amilóide A. 
 
A amiloidose do AA ocorre em associação com doença inflamatória crônica, como doenças reumáticas, febre familiar mediterrânea, doença inflamatória intestinal crônica, tuberculose ou empiema. A amiloidose hereditária é um tipo raro de amiloidose causada por um gene anormal. 
 
Existem vários genes anormais que podem causar amiloidose hereditária, mas o tipo mais comum de amiloidose hereditária é chamado ATTR e causado por mutações no gene da transtirretina (TTR). A amiloidose relacionada à idade, na qual o amilóide é derivado da transtirretina (normal) do tipo selvagem, é uma doença lentamente progressiva que afeta o coração de homens idosos e é chamada ATTR com amiloidose.
 
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