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Amilóide de medula óssea: uma análise abrangente de 1,469 amostras, incluindo tipo de amilóide, características clínicas e distribuição morfológica

informação chave

fonte: Amilóide: The Journal of Protein Folding Disorders

ano: 2022

autores: April Chiu, Surendra Dasari, Paul J. Kurtin, Jason D. Theis, Julie A. Vrana, Angela Dispenzieri, Karen L. Rech, Linda N. Dao, Matthew T. Howard, Martha Grogan, Ellen D. McPhail

resumo / resumo:

Fundo: A biópsia da medula óssea é comum em pacientes com suspeita de amiloidose AL sistêmica. No entanto, pouco se sabe sobre a incidência, morfologia e fenótipo clínico dos tipos amilóides não AL na medula óssea.
 
Métodos: Identificamos retrospectivamente N = 1469 biópsias amilóides de medula óssea digitadas usando um método baseado em proteômica entre 2008-2020. A frequência dos tipos de amiloide (N = 1469), a distribuição dos depósitos de amiloide (N = 139) e os fenótipos clínicos (N = 355), com ênfase particular no envolvimento cardíaco, foram avaliados.
 
Resultados: Os tipos de amiloide foram: AL (N = 1172; 79.8%), ATTR (N = 240; 16.3%), AH (N = 38; 2.6%), AA (N = 17; 1.2%) e Aβ2M (N = 2; 0.1%). Embora houvesse características morfológicas características, incluindo tecido mole periosteal e/ou envolvimento vascular na ATTR, envolvimento vascular intersticial na AA e envolvimento do compartimento anatômico variável na AL, nenhuma foi patognomônica. A maioria dos pacientes com pico M e envolvimento cardíaco apresentava amiloide AL em sua MB, mas em mais de 10% o tipo amiloide era ATTR. Comparados aos pacientes com AL, os pacientes ATTR apresentaram amiloidose cardíaca em estágio mais alto e menor sobrevida global, principalmente devido ao estágio cardíaco avançado.
 
Conclusões: A amiloide ATTR é comum na medula óssea e sua distribuição morfológica se sobrepõe à AL. A tipagem amilóide é crítica, pois mais de 10% dos pacientes com amiloidose da medula óssea, amiloidose cardíaca e um pico M têm amiloidose ATTR.
 
organização: Clínica Mayo, EUA

DOI: 10.1080/13506129.2022.2031963

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