fonte: Tendências em Medicina Cardiovascular

ano: 2018

autores: Siddiqi OK, Ruberg FL

As amiloidoses são um grupo de doenças sistêmicas caracterizadas pela deposição de órgãos de fragmentos de proteínas dobrados de diversas origens. A história natural da doença, o envolvimento de outros órgãos e as opções de tratamento variam significativamente com base na proteína de origem. Na amiloidose do AL, a proteína amilóide é derivada das cadeias leves de imunoglobulina e geralmente envolve os rins e o coração. A amiloidose do ATTR é classificada como mutante ou do tipo selvagem, dependendo da sequência genética da proteína transtirretina (TTR) produzida pelo fígado.

A amiloidose ATTR do tipo selvagem envolve principalmente o coração, embora a ocorrência relatada de síndrome bilateral do túnel do carpo, estenose espinhal e ruptura do tendão do bíceps nesses pacientes fale com deposição de proteínas mais generalizada. A TTR mutante é marcada pelo envolvimento cardíaco e / ou do sistema nervoso periférico. O envolvimento cardíaco está associado a sintomas de insuficiência cardíaca e determina o curso clínico da doença.

A amiloidose cardíaca pode ser diagnosticada de forma não invasiva por ecocardiografia, ressonância magnética cardíaca ou cintilografia nuclear. A biópsia endomiocárdica pode ser necessária no caso de achados de imagem equívocos ou dados discordantes. O tratamento visa aliviar os sintomas congestivos e visar o processo amiloidogênico subjacente. Isso inclui terapia celular anti-plasma na amiloidose AL e estabilização do tetrâmero TTR ou inibição da produção de proteínas TTR na amiloidose ATTR. O transplante cardíaco pode ser considerado em pacientes altamente selecionados em conjunto com a terapia destinada a suprimir o processo amiloidogênico, e parece associado a uma sobrevida duradoura a longo prazo.

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