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Amiloidose cardíaca: onde estamos hoje?

informação chave

fonte: Jornal de Medicina Interna

ano: 2015

autores: Patel KS, Hawkins PN

resumo / resumo:

A amiloidose sistêmica é geralmente considerada rara, mas o coração está freqüentemente envolvido e é um dos principais determinantes do prognóstico. Novos métodos de diagnóstico por imagem foram desenvolvidos recentemente com a capacidade de aprimorar a precisão do diagnóstico, o que será cada vez mais importante com a variedade de novos tratamentos no horizonte próximo. A maioria dos casos de amiloidose cardíaca é do tipo de cadeia leve da imunoglobulina monoclonal (AL), que pode ocorrer em qualquer idade a partir da idade adulta jovem, ou do tipo transtiretina (ATTR), que pode ser adquirida em indivíduos idosos ou herdada em uma idade mais jovem.

O envolvimento cardíaco é a manifestação mais séria da amiloidose da AL, e os biomarcadores cardíacos séricos provaram ser de grande valor no estadiamento da gravidade da doença e na resposta a uma crescente variedade de agentes quimioterápicos. O envolvimento cardíaco é a manifestação dominante da amiloidose ATTR não hereditária, também conhecida como amiloidose cardíaca senil, cuja prevalência não é conhecida, mas provavelmente é muito maior do que é atualmente reconhecido.

Uma variante genética no gene da transtirretina (TTR), presente em 3 a 4% dos afro-americanos e provavelmente uma proporção semelhante de indivíduos negros de ascendência africana em geral, parece estar associada ao aumento da suscetibilidade ao desenvolvimento de amiloidose cardíaca por ATTR em idosos era. Várias novas terapias estão em estágios avançados de desenvolvimento da amiloidose ATTR, incluindo estabilizadores de proteínas TTR e inibidores de RNA que diminuem bastante a produção de TTR. Aqui, revisaremos os desenvolvimentos recentes no diagnóstico e tratamento da amiloidose cardíaca.

organização: University College London (Royal Free Campus), Reino Unido

DOI: 10.1111 / joim.12383

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