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Apresentação clínica e prognóstico de pacientes com amiloidose de cadeia leve com níveis imensuráveis ​​de cadeia leve

informação chave

fonte: Anais de Hematologia

ano: 2018

autores: Qiu Y, Zhang CL, Shen KN, Su W, Feng J, Zhang L, Cao XX, Li J

resumo / resumo:

Para resumir características clínicas distintas e prognósticos associados e validar os novos critérios de resposta hematológica em pacientes com amiloidose de cadeia leve chinesa com uma diferença entre cadeia leve livre (dFLC) envolvida e não envolvida <50 mg / L. Comparamos retrospectivamente as características clínicas e os resultados entre os pacientes no grupo dFLC <50 mg / L (n = 74) e no grupo ≥ 50 mg / L (n = 248). Pacientes com dFLC <50 mg / L apresentaram envolvimento cardíaco menos frequente e menos grave, mas maior envolvimento renal. Além disso, mais pacientes no grupo dFLC <50 mg / L apresentaram proteína monoclonal de imunoglobulina intacta e níveis elevados de proteína monoclonal de imunoglobulina.

Além disso, os pacientes no grupo dFLC <50 mg / L tiveram sobrevida livre de progressão significativamente superior (PFS; não alcançada vs. 16.0 meses; p <0.001) e sobrevida geral (OS; não alcançada vs. 41.0 meses; p <0.001) em comparação com aqueles no grupo dFLC ≥ 50 mg / L. Além disso, confirmamos que a obtenção de resposta completa (CR) ou baixa resposta parcial de dFLC (RP) previu melhor SG em pacientes com dFLC inicial ≥ 20 mg / L (não alcançada vs. 19 meses; p = 0.005). Pacientes com dFLC inicial <50 mg / L representaram manifestações clínicas e desfechos distintos. Atingir CR ou baixo dFLC PR pode representar potenciais objetivos de terapia, permitindo melhor sobrevida e resposta do órgão em pacientes com dFLC entre 20 e 50 mg / L.

organização: Academia Chinesa de Ciências Médicas e Peking Union Medical College, China

DOI: 10.1007/s00277-018-3460-0

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