fonte: Hematologica

ano: 2015

autores: Sachchithanantham S, Offer M, Friends C, Mahmood SA, Foard D, Rannigan L, Lane T, Gillmore JD, Lachmann HJ, Hawkins PN, Wechalekar AD

A amiloidose AL sistêmica, uma doença com melhores resultados com o uso de novas terapias, é cada vez mais reconhecida em idosos, mas o tratamento e os resultados não foram sistematicamente estudados neste grupo de pacientes nos quais comorbidades e fragilidade podem agravar a morbidade e a mortalidade. Nós relatamos os resultados de 295 pacientes com amiloidose AL sistêmica> = 75 anos atendidos no Centro Nacional de Amiloidose do Reino Unido de 2005-2012. A idade média foi de 78.5 anos. A sobrevida global mediana foi de 20 meses. Duzentos e trinta e oito pacientes receberam quimioterapia e 57 foram eleitos apenas para cuidados de suporte (sobrevida global - 24 e 8.4 meses, respectivamente).

Na análise de intenção de tratar, 44% alcançaram uma resposta hematológica, incluindo uma resposta parcial muito boa ou melhor em 23%. A sobrevida global mediana foi de 6.2 anos em pacientes que obtiveram uma resposta parcial muito boa ou melhor na análise de referência de 6 meses e 1.5 anos em não respondedores. Os fatores que indicam independentemente um mau prognóstico foram: envolvimento cardíaco, performance status> = 2; pressão arterial sistólica <100 mmHg e, na análise de referência, atingindo menos do que uma resposta parcial muito boa.

O tratamento da amiloidose sistêmica do AL em idosos é desafiador. Respostas clonais profundas estão associadas a excelentes respostas de sobrevivência e órgãos. Conseguir uma resposta ao regime de primeira linha parece particularmente importante, pois os resultados dos não respondedores são semelhantes aos de pacientes não tratados. Estudos prospectivos com menor toxicidade, regimes de tratamento ambulatorial são necessários.

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