fonte: Springer Natureza Limitada

ano: 2021

autores: Rama Al Hamed, Abdul Hamid Bazarbachi, Ali Bazarbachi, Florent Malard, Jean-Luc Harousseau e Mohamad Mohty

A amiloidose de cadeia leve amilóide (AL) está entre as mais comuns e mais graves das amiloidoses, geralmente envolvendo a proliferação lenta de um clone de plasmócitos (PC) residentes na medula óssea e a secreção de cadeias leves livres de imunoglobulina (FLC) instáveis ​​que infiltrar os tecidos periféricos e resultar em danos prejudiciais aos órgãos-alvo. A apresentação da doença é bastante vaga, e a marca registrada do tratamento é o diagnóstico precoce antes de danos irreversíveis aos órgãos-alvo. Uma vez diagnosticado, a decisão do tratamento é orientada pelo transplante, em que ~ 20% dos pacientes são elegíveis para transplante autólogo de células-tronco (ASCT) com ou sem indução à base de bortezomibe. No cenário de inelegibilidade do ASCT, o bortezomibe desempenha um papel central no tratamento inicial com a recente adição de daratumumabe ao atual padrão emergente de atendimento. Em geral, o manejo da amiloidose AL visa alcançar respostas profundas e duráveis ​​com monitoramento muito próximo para detecção precoce de doença recidivante/refratária. Este artigo fornece uma revisão abrangente do manejo de pacientes com amiloidose AL, incluindo objetivos da terapia, diretrizes atuais de tratamento no cenário de elegibilidade e inelegibilidade do ASCT, recomendações de monitoramento da resposta ao tratamento, gerenciamento de toxicidade e tratamento de recidiva/doença refratária.

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