fonte: Jornal de Medicina Interna

ano: 2022

autores: Mark S. Taylor, Hasib Sidiqi, James Hare, Fiona Kwok, Bo Choi, Darren Lee, Jay Baumwol, Antonia S. Carroll, Steve Vucic, Pat Neely, Dariusz Korczyk, Liza Thomas, Peter Mollee, Graeme J. Stewart, Simon DJ Gibbs

A amiloidose é um conjunto de doenças causadas pelo dobramento incorreto de proteínas que se agregam em fibrilas amiloides insolúveis e se depositam nos tecidos. Embora essas fibrilas possam se agregar para formar depósitos localizados insignificantes, elas também podem se acumular em vários órgãos a ponto de a amiloidose ser uma doença imediatamente ameaçadora à vida, exigindo tratamento urgente. Avanços recentes em técnicas de diagnóstico e terapias estão mudando drasticamente o panorama da doença e o prognóstico do paciente. Atrasos no diagnóstico e no tratamento continuam sendo o maior desafio, exigindo que o médico esteja ciente das apresentações clínicas comuns que sugerem amiloidose.

Os tipos mais comuns são a amiloidose por transtirretina (ATTR), seguida pela amiloidose de cadeia leve (AL) de imunoglobulina. Embora a amiloidose AL sistêmica fosse anteriormente considerada uma sentença de morte sem terapias eficazes, ocorreu uma melhora significativa na sobrevida do paciente nas últimas 2 décadas, impulsionada por uma maior compreensão do processo da doença, adoção adaptada ao risco de terapias para mieloma, como inibidores de proteossoma (bortezomibe ) e anticorpos monoclonais (daratumumab) e cuidados de suporte melhorados. A amiloidose ATTR é uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca. A cintilografia com tecnécio tornou o diagnóstico não invasivo muito mais fácil, e a ATTR é agora reconhecida como o tipo mais comum de amiloidose devido ao aumento da identificação da ATTR relacionada à idade. Existem tratamentos ATTR emergentes que retardam a progressão da doença, diminuem as hospitalizações de pacientes e melhoram a qualidade de vida e a sobrevida do paciente. Esta revisão visa atualizar os médicos sobre os desenvolvimentos recentes no diagnóstico e tratamento da amiloidose e fornecer uma estrutura de diagnóstico e tratamento para melhorar o tratamento de pacientes com todas as formas de amiloidose.

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