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Diagnóstico e tratamento da amiloidose cardíaca com transtirretina: progresso e esperança

informação chave

fonte: Revista Espanhola de Cardiologia

ano: 2017

autores: Gonzalez-Lopez E, Lopez-Sainz Á, Garcia-Pavia P

resumo / resumo:

A amiloidose cardíaca é um distúrbio infiltrativo causado pela deposição extracelular de proteínas. A Transtiretina é uma proteína pró-amiloidótica que produz uma das formas mais freqüentes de amiloidose cardíaca, seja por mutações ou por uma forma selvagem (anteriormente conhecida como amiloidose senil). Até muito recentemente, o diagnóstico de amiloidose por transtirretina (ATTR) era muito incomum e a confirmação histológica era obrigatória, tornando o diagnóstico de ATTR um verdadeiro desafio na prática clínica diária. Além disso, as opções terapêuticas específicas para alterar o curso clínico da doença eram muito limitadas. No entanto, os avanços na imagem cardíaca e nas estratégias de diagnóstico melhoraram o reconhecimento do ATTR.

Além disso, vários compostos capazes de modificar a história natural da doença estão nas fases finais da pesquisa, com resultados promissores. Dado que terapias eficazes estão no horizonte, os cardiologistas devem ser versados ​​nessa doença e familiarizados com seu diagnóstico e tratamento. Esta revisão descreve o amplo espectro clínico do ATTR em detalhes, bem como os recentes avanços no diagnóstico e tratamento dessa condição.

organização: Hospital Universitário Puerta de Hierro, Espanha; Universidade Francisco de Vitória, Espanha

DOI: 10.1016 / dia rec. 2017.05.036

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