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Análise e opinião de especialistas - Compreendendo a amiloidose cardíaca

informação chave

fonte: Fundação do American College of Cardiology

ano: 2021

autores: Frederick L. Ruberg, Mathew S. Maurer

resumo / resumo:

A amiloidose cardíaca (CA) é um distúrbio de dobramento de proteínas quase exclusivamente causado por transtirretina amilóide mal dobrada (ATTR) e proteínas da cadeia leve amilóide (AL).

• O nome deriva do latim “amylum” (semelhante ao amido).
• Nomenclatura: “A” para amiloide, seguido pela abreviatura da proteína precursora (por exemplo, AL = amiloidose de cadeia leve de amiloide).
• Diagnóstico histológico: agregados de folhas beta que se coram com vermelho do Congo (birrefringência verde sob luz polarizada). A coloração com vermelho do Congo não identifica o tipo de amiloidose.
• Amiloidoses sistêmicas classificadas por proteína precursora:
- Cadeia leve e transtirretina (TTR) são os tipos mais comuns.
- As cadeias leves de imunoglobulina são produzidas pela célula plasmática da medula óssea; O TTR circulante (anteriormente conhecido como “pré-albumina”) é produzido pelo fígado.
- A TTR pode ser geneticamente normal (transtirretina amiloidose de tipo selvagem [ATTRwt]) ou variante (transtirretina amiloidose variante [ATTRv] ou transtirretina amiloidose hereditária [hATTR]).
- Polimorfismos de nucleotídeo único no gene da transtirretina (TTR) induzem instabilidade e dobramento incorreto do TTR.
 
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