fonte: Journal of the American College of Cardiology

ano: 2023

autores: Michelle M. Kittleson, Frederick L. Ruberg, Amrut V. Ambardekar, Thomas H. Brannagan, Richard K. Cheng, John O. Clarke, Laura M. Dember, Janell Grazzini Frantz, Ray E. Hershberger, Mathew S. Maurer, Jose Nativi-Nicolau, Vaishali Sanchorawala, Farooq H. Sheikh

O American College of Cardiology (ACC) tem uma longa história de desenvolvimento de documentos (por exemplo, vias de decisão, declarações de políticas de saúde, critérios de uso apropriado) para fornecer aos membros orientações sobre tópicos clínicos e não clínicos relevantes para o cuidado cardiovascular. Na maioria das circunstâncias, esses documentos foram criados para complementar as diretrizes de prática clínica e para informar os médicos sobre as áreas em que as evidências podem ser novas e em evolução ou onde os dados suficientes podem ser mais limitados. Apesar disso, continuam existindo inúmeras lacunas assistenciais, destacando a necessidade de processos mais simplificados e eficientes para implementar as melhores práticas no serviço para melhorar o atendimento ao paciente.

As amiloidoses sistêmicas são um amplo espectro de doenças que resultam do dobramento incorreto de proteínas que se agregam em fibrilas amilóides de folha β. Foram identificadas mais de 35 proteínas precursoras amiloidogênicas que dão origem a doenças caracterizadas pela deposição extracelular de fibrilas amilóides insolúveis em vários tecidos e órgãos. Na amiloidose cardíaca, as fibrilas amiloides se acumulam no espaço intersticial entre os miócitos cardíacos, precipitando lesão celular e prejudicando a complacência. A amiloidose cardíaca avançada caracteriza-se fisiologicamente como uma cardiomiopatia (MC) restritiva.

A nomenclatura para amiloidose sistêmica inclui um “A” para amiloide seguido por uma abreviação da proteína que se dobra incorretamente. A grande maioria dos casos encontrados de MC amilóide será causada pelo dobramento incorreto de 1 de 2 proteínas: 1) cadeia leve de imunoglobulina monoclonal produzida em distúrbios de células plasmáticas da medula óssea; e 2) transtirretina (abreviado como TTR), também conhecida como pré-albumina, uma proteína de transporte de tiroxina e retinol (vitamina A) produzida pelo fígado (órgão principal responsável pela geração de TTR circulante), plexo coróide e epitélio pigmentado da retina.

Partilhar

Discuta no Social Wall

Twitter

Compartilhar com rareTeam

myBinder