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Perfuração gastrointestinal na amiloidose de cadeia leve na era da terapia com novos agentes: uma série de casos e revisão da literatura

informação chave

fonte: Amilóide: O Jornal Internacional de Investigação Experimental e Clínica

ano: 2018

autores: Shaulov A, Avivi I, Cohen Y, Duek A, Pão M, Gatt ME

resumo / resumo:

A perfuração gastrointestinal (GI) é notavelmente rara em pacientes com amiloidose da cadeia leve (AL) e ainda não foi relatada em pacientes com amiloidose do AL tratados com novos agentes. Apenas 24 casos de perfuração gastrointestinal foram relatados anteriormente no cenário da amiloidose AL, dos quais 15 tinham informações disponíveis em inglês. Todos os 15 não receberam terapia com novos agentes e seis morreram precocemente após sofrer perfuração gastrointestinal. Este estudo relata as características e os resultados de pacientes com AL que desenvolveram perfuração gastrointestinal na era do tratamento com novos agentes. 

Sete pacientes foram revisados. Em dois pacientes, a perfuração gastrointestinal foi o sintoma de apresentação da amiloidose do AL, enquanto cinco pacientes desenvolveram perfurações gastrointestinais após o início de uma terapia anti-AL (três após o tratamento com bortezomibe, 1 após o tratamento com lenalidomida e 1 após o tratamento com talidomida). Todos os pacientes foram submetidos à cirurgia e sobreviveram à perfuração. O tratamento foi renovado após a cirurgia em seis dos sete pacientes, sem mais complicações gastrointestinais. 

Em conclusão, a perfuração GI na amiloidose AL é rara e principalmente relatada após o início do tratamento. A cirurgia urgente parece salvar a vida e a renovação da nova terapia anti-AL parece ser segura, sem risco significativo de perfuração ou toxicidade gastrointestinal. O prognóstico nesses pacientes está relacionado à gravidade da doença e à resposta à terapia, e não ao desenvolvimento de perfuração gastrointestinal.

organização: Centro Médico da Universidade Hadassah-Hebraico, Israel; Centro Médico Tel Aviv Sourasky, Israel; Centro Médico Sheba-Tel HaShomer, Israel

DOI: 10.1080/13506129.2017.1416350

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