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Um Guia para Amiloidose por Transtirretina

informação chave

fonte: Fundação Amiloidose

ano: 2016

autores: Teresa Coelho, Bo-Goran Ericzon, Rodney Falk, Donna Grogan, Shu-ichi Ikeda, Matthew Maurer, Violaine Plante-Bordeneuve, Ole Suhr, Peter Wheat

resumo / resumo:

A amiloidose é um distúrbio sistêmico caracterizado pela deposição extracelular de um material derivado de proteína, conhecido como amilóide, em múltiplos órgãos. A amiloidose ocorre quando os polipeptídeos nativos ou mutantes se dobram e se agregam como fibrilas. Os depósitos amilóides causam danos locais nas células em torno das quais são depositados, levando a uma variedade de sintomas clínicos. Existem pelo menos 23 proteínas diferentes associadas às amiloidoses.
 
O tipo mais conhecido de amiloidose está associado a um distúrbio hematológico, no qual as fibrilas amilóides são derivadas de cadeias leves de imunoglobulina monoclonal (amiloidose AL). Isso está associado a um distúrbio clonal das células plasmáticas, intimamente relacionado e coexistindo de maneira incomum com o mieloma múltiplo.
 
Condições inflamatórias crônicas, como artrite reumatóide ou infecções crônicas, como bronquiectasias, estão associadas a níveis cronicamente elevados da proteína inflamatória, a amiloide sérica A, que pode se dobrar e causar amiloidose por AA.
 
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