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No mínimo resposta hematológica parcial após o primeiro ciclo de tratamento prediz resposta de órgãos e sobrevida a longo prazo em pacientes com amiloidose AL que recebem tratamento com bortezomibe

informação chave

fonte: Anais de Hematologia

ano: 2017

autores: Shen KN, Feng J, Huang XF, Zhang CL, Zhang CL, Cao XX, Zhang L, Zhou DB, Li J

resumo / resumo:

A amiloidose do AL é uma discrasia rara das células plasmáticas caracterizada por envolvimento de múltiplos órgãos e mau prognóstico. Avaliamos retrospectivamente a resposta do órgão (OR) e a sobrevida a longo prazo de pacientes recém-diagnosticados com amiloidose AL, que receberam terapia de indução de primeira linha contendo bortezomibe, com o objetivo de identificar a indicação clínica de uma redução de 50% na diferença entre os indivíduos envolvidos e os não envolvidos. cadeias leves (dFLC) após o primeiro ciclo de tratamento. Entre os 89 pacientes incluídos, 78.7% tiveram envolvimento cardíaco e 42.7% foram diagnosticados com doença de estágio III de Mayo em 2004, enquanto 75.3% dos pacientes alcançaram uma resposta hematológica, incluindo 37.1% com resposta completa e tempo médio de resposta de 1 mês. Respostas cardíacas e renais foram observadas em 44.3 e 53.1% dos pacientes, respectivamente. Sessenta e um (68.5%) pacientes alcançaram uma redução de pelo menos 50% no dFLC após o primeiro ciclo de terapia.

Após uma duração média de acompanhamento de 12 meses, as taxas de sobrevida livre de progressão (PFS) e sobrevida global (SG) de 3 anos estimadas foram de 61.3 e 61.7%, respectivamente. Redução de pelo menos 50% na dFLC após o primeiro ciclo de terapia foi preditiva de alcançar um OR (p = 0.002), bem como PFS superior (HR = 0.119; IC 95% = 0.045-0.313; p <0.001) e OS ( HR = 0.206; IC 95% = 0.078-0.541; p = 0.001). Além disso, a mediana de PFS e OS não foram alcançados para pacientes com redução rápida de dFLC. Esses resultados demonstraram que a redução precoce de dFLC após o primeiro ciclo de tratamento é preditiva de alcançar uma OR e sobrevida em longo prazo em pacientes com AL que receberam bortezomibe.

organização: Academia Chinesa de Ciências Médicas e Peking Union Medical College, China

DOI: 10.1007/s00277-017-3132-5

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