fonte: Jornal de Cardiologia Nuclear

ano: 2019

autores: Sharmila DorbalaRodney Falk

A amiloidose é uma doença que se desenvolve quando proteínas anormalmente dobradas se juntam para formar fibrilas amilóides, que se depositam em vários órgãos e causam danos aos órgãos. A amiloidose no coração pode ser identificada usando vários testes de imagem. Esta página do paciente fornece uma visão geral da imagem na amiloidose cardíaca.

A amiloidose cardíaca é causada pela deposição de fibrilas amilóides entre as células do músculo cardíaco. Os dois tipos mais comuns de fibrilas protéicas depositadas no coração são as proteínas da cadeia leve (AL) e transtiretina (ATTR). Enquanto a amiloidose da cadeia leve resulta de um excesso de proteínas anormais da cadeia leve produzidas por células plasmáticas cancerígenas na medula óssea, a amiloidose da transtirretina pode resultar do desdobramento de proteínas TTR saudáveis ​​produzidas pelo fígado, como na amiloidose do tipo selvagem do envelhecimento. Alternativamente, uma mutação genética do gene TTR pode resultar na alteração da proteína TTR que agrega e causa amiloidose ATTR hereditária. Qualquer que seja a causa, um acúmulo de fibrilas amilóides no coração pode impedir que o músculo cardíaco relaxe entre os batimentos cardíacos, causando alta pressão nas câmaras cardíacas e vasos sanguíneos. Eventualmente, o coração pode não ser capaz de espremer o sangue adequadamente para fornecer oxigênio ao corpo.

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