fonte: Revista Americana de Hematologia

ano: 2016

autores: Gertz M.A.

Visão geral da doença:

A amiloidose da cadeia leve da imunoglobulina é um distúrbio clonal não proliferativo das células plasmáticas, no qual fragmentos da cadeia leve da imunoglobulina são depositados nos tecidos. As características clínicas dependem dos órgãos envolvidos, mas podem incluir cardiomiopatia restritiva, síndrome nefrótica, insuficiência hepática, neuropatia periférica / autonômica e mieloma múltiplo atípico.

Diagnóstico:

A biópsia do tecido corada com vermelho do Congo demonstrando depósitos amilóides com birrefringência verde é necessária para o diagnóstico. A biópsia invasiva de órgãos não é necessária porque depósitos amilóides podem ser encontrados na biópsia da medula óssea ou no aspirado subcutâneo de gordura em 85% dos pacientes. A verificação de que o amilóide é composto por cadeias leves de imunoglobulina é obrigatória.

Prognóstico:

O peptídeo natriurético pró-cerebral N-terminal (NTproBNP), a troponina sérica T e a diferença entre os valores da cadeia leve livre da imunoglobulina envolvida e não envolvida são usados ​​para classificar os pacientes em quatro grupos de tamanho semelhante; a sobrevida média é de 94.1, 40.3, 14.0 e 5.8 meses.

Terapia:

Todos os pacientes com síndrome amilóide sistêmica requerem terapia para prevenir a deposição de amilóide em outros órgãos e prevenir a falência progressiva dos órgãos dos locais envolvidos. O transplante de células-tronco (SCT) é o preferido, mas apenas 20% dos pacientes são elegíveis. Os requisitos para um SCT seguro incluem pressão sanguínea sistólica> 90 mmHg, troponina T <0.06 ng mL21, idade <70 anos e creatinina sérica 1.7 mg dL21. Candidatos sem transplante podem receber melfalano-dexametasona ou ciclofosfamida-bortezomibe-dexametasona. Outras combinações de quimioterapia com agentes como ciclofosfamida-talidomida (ou lenalidomida) -dexametasona, bortezomibe-dexametasona e melfalano-prednisona-lenalidomida têm atividade documentada. Anticorpos projetados para dissolver depósitos amilóides existentes estão em estudo para pacientes previamente tratados e não tratados. O diagnóstico tardio continua sendo um grande obstáculo para o início de uma terapia eficaz.

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