fonte: Acta Hematologica

ano: 2016

autores: Muchtar E, Buadi FK, Distribuidores A, Gertz MA

A amiloidose da cadeia leve amilóide da imunoglobulina (AL) é a forma mais comum de amiloidose sistêmica, onde a proteína amiloidogênica culpada são as cadeias leves da imunoglobulina produzidas pelas células plasmáticas clonais da medula. A amiloidose AL é uma doença pouco frequente e, como a apresentação é variável e muitas vezes inespecífica, o diagnóstico é frequentemente atrasado. Isso resulta em danos cumulativos aos órgãos e tem um efeito prognóstico negativo. 

A amiloidose AL também pode ser um desafio no nível diagnóstico, especialmente quando a demonstração de tecido vermelho-positivo do Congo não é facilmente obtida. Uma vez que até 31 proteínas amiloidogênicas conhecidas foram identificadas até o momento, é necessária a determinação do tipo amilóide. Enquanto vários métodos de digitação estão disponíveis, a espectrometria de massa se tornou o padrão-ouro para a digitação de amilóide. Ao confirmar o diagnóstico de amiloidose, a busca pelo envolvimento de órgãos é essencial, com foco no envolvimento do coração, mesmo na ausência de sintomas sugestivos de envolvimento, pois isso tem implicações tanto prognósticas quanto no tratamento. 

Detalhes sobre as opções de tratamento inicial, incluindo transplante de células-tronco, são fornecidos nesta revisão. O manejo da amiloidose AL requer uma abordagem multidisciplinar com monitoramento cuidadoso do paciente, pois o comprometimento de órgãos tem um efeito importante na morbidade e tolerabilidade ao tratamento até que uma resposta ao tratamento seja alcançada e a recuperação surja.

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