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Distrofia da córnea em treliça

informação chave

ano: 2021

autores: Majid Moshirfar, William West, Yasmyne Ronco

resumo / resumo:

A distrofia da córnea em treliça (LCD) é uma doença hereditária do olho caracterizada pela deposição de amilóide, resultando em perda progressiva da visão. Esses depósitos criam opacidades lineares, “semelhantes a treliça”, que surgem principalmente na córnea central, enquanto a córnea periférica é frequentemente poupada. Eles são orientados radialmente e são acompanhados por uma opacificação gradual e superficial da córnea. Erosões epiteliais recorrentes estão frequentemente presentes, causando irritação ocular e perda adicional de visão. As erosões podem aparecer antes de quaisquer depósitos estromais perceptíveis. A LCD pertence a uma família mais ampla de distrofias da córnea e possui vários subtipos, conforme descrito abaixo.

O LCD tipo I (LCD1), também conhecido como distrofia corneana em treliça clássica ou distrofia Biber-Haab-Dimmer, é a forma primária de LCD. É autossômico dominante e resulta de mutações no gene transformador beta induzido pelo fator de crescimento humano (TGFBI). O LCD tipo II não está mais incluído entre as distrofias da córnea, pois é um distúrbio principalmente sistêmico com características oftalmológicas.

 

 

organização: Universidade de Utah, EUA; Hoopes Vision Research Center, EUA

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