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Transplante de fígado na amiloidose com transtirretina: características e tratamento relacionados à doença renal

informação chave

fonte: Revisões de Transplante

ano: 2017

autores: Rocha A, Lobato L.

resumo / resumo:

O transplante ortotópico de fígado (LT) foi implementado como terapia inaugural modificadora da doença para amiloidose hereditária de transtirretina (ATTR), uma amiloidose sistêmica que afeta principalmente o sistema nervoso periférico e o coração. A primeira abordagem à terapia farmacológica foi focada na estabilização do tetrâmero TTR; após esse novo advento, a LT foi assumida como a segunda etapa do tratamento, para aqueles pacientes cuja neuropatia se agrava após um curso de terapia farmacológica. A doença renal foi ignorada na amiloidose ATTR hereditária.

O baixo nível de proteinúria ou insuficiência renal leve não supõe uma deposição glomerular e amilóide vascular tão pesada. Além disso, a gravidade dos depósitos renais não é consistente com a perda de fibras nervosas mielinizadas. Estas são as armadilhas que limitam o sucesso da LT e sugerem critérios problemáticos para terapia farmacológica ou LT. Um algoritmo de avaliação das opções de tratamento e doença renal é apresentado e algumas pontes para decisão são expostas. Nos estágios 4 ou 5 da doença renal, a abordagem continua a oferecer transplante hepático-renal combinado ou seqüencial em pacientes elegíveis. No entanto, na maioria das vezes, a hemodiálise é a única opção, mesmo na presença de um enxerto hepático que funcione bem. Nesta revisão, destacamos informações úteis para auxiliar o hepatologista de transplante na prática clínica.

organização: Hospital de Santo António, Portugal; Centro Hospitalar do Porto, Portugal; Instituto de Ciências Biomédicas, Portugal; University of Porto, Portugal

DOI: 10.1016 / d.Tr. 2016.09.002

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