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O Pulmão na Amiloidose

informação chave

fonte: Revisão respiratória europeia

ano: 2017

autores: Milani P, Basset M, Russo F, Foli A, Palladini G, Merlini G

resumo / resumo:

A amiloidose é um distúrbio causado pelo dobramento incorreto de proteínas autólogas e sua deposição extracelular como fibrilas, resultando em disfunção orgânica vital e, eventualmente, morte. A amiloidose pulmonar pode estar localizada ou fazer parte da amiloidose sistêmica.

A amiloidose intersticial pulmonar é sintomática apenas se os depósitos amilóides afetarem gravemente a estrutura alveolar das trocas gasosas, resultando em comprometimento respiratório grave. O envolvimento do parênquima localizado pode estar presente como amiloidose nodular ou como depósitos amilóides associados a linfomas localizados. Finalmente, a amiloidose traqueobrônquica, que geralmente não está associada à proliferação clonal evidente, pode resultar em estenose das vias aéreas.

Como as opções de tratamento para amiloidose dependem do tipo de proteína fibrilada, a investigação de todos os novos casos deve incluir a determinação precisa da proteína amilóide. A maioria dos casos é assintomática e precisa apenas de um acompanhamento cuidadoso. A amiloidose alveolar-septal difusa é tratada de acordo com a amiloidose sistêmica subjacente. A amiloidose pulmonar nodular geralmente é localizada, a excisão conservadora geralmente é curativa e o prognóstico a longo prazo é excelente. A amiloidose traqueobrônquica é geralmente tratada com intervenções broncoscópicas ou radioterapia externa.

organização: Universidade de Pavia, Itália; Fundação IRCCS Policlinico San Matteo, Itália

DOI: 10.1183 / 16000617.0046-2017

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