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Terapias mais recentes para Cardiomiopatia Amilóide

informação chave

fonte: Relatórios atuais de insuficiência cardíaca

ano: 2016

autores: R Chakraborty, Muchtar E, Gertz MA

resumo / resumo:

O coração e os rins são os órgãos mais comumente envolvidos na amiloidose sistêmica. O envolvimento cardíaco está associado a um aumento da morbidade, intolerância ao tratamento e pior sobrevida global. Os tipos mais comuns de amiloidose associados ao comprometimento cardíaco incluem amiloidose de cadeia leve (AL) e amiloidose de transtirretina (TTR) (mutante e selvagem).

O tratamento tradicional de primeira linha para amiloidose AL inclui quimioterapia com alquilador ou melfalano em altas doses, seguido de transplante autólogo de células-tronco (ASCT). Novos agentes, incluindo inibidores de proteassoma, imunomoduladores e anticorpos monoclonais, mostraram atividade promissora tanto na linha de frente quanto na recidiva.

O transplante cardíaco ortotópico (OHT) seguido de ASCT levou a resultados superiores em comparação com o OHT sozinho. O transplante ortotópico de fígado (LOT) é o tratamento de primeira linha para amiloidose por TTR. No entanto, a progressão da amiloidose cardíaca após OLT é freqüentemente observada devido à deposição de TTR selvagem. OLT e OHT combinados também têm um papel no tratamento e levam a resultados superiores em candidatos cuidadosamente selecionados. Agentes farmacológicos, incluindo diflunisal, tafamidis, pequeno ácido ribonucleico interferente e doxiciclina, têm demonstrado atividade promissora na estabilização da TTR da dobragem incorreta em fibrilas e estão sendo investigados ativamente.

O melhor atendimento de suporte e tratamento dos sintomas de insuficiência cardíaca com diuréticos são um dos pilares do tratamento em todos os subtipos de amiloidose cardíaca. Faltam dados robustos sobre o benefício de inibidores da enzima de conversão da angiotensina, bloqueadores dos receptores da angiotensina ou betabloqueadores na cardiomiopatia amilóide.

organização: Clínica Mayo, EUA

DOI: 10.1007/s11897-016-0300-1

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