O objetivo do estudo foi descrever as principais características clínicas e epidemiológicas, opções de tratamento e resultado em uma grande série de pacientes com amiloidose periocular e orbital. Este é um estudo observacional retrospectivo, descritivo, de uma série de casos de 14 pacientes com amiloidose periocular e orbital e é uma revisão de casos publicados anteriormente com esse diagnóstico entre setembro de 2004 e janeiro de 2015.

 

Neste estudo, analisamos nossos 14 pacientes em conjunto com 69 casos bem documentados de amiloidose orbital e / ou periocular relatados anteriormente, com um total de 83. Desses, 54 eram do sexo feminino (65.1%), 28 do sexo masculino (33.7%). e um com sexo não especificado. A idade média no diagnóstico foi de 54.9 anos (variação de 18 a 87). A localização da amiloidose foi classificada em superficial, profunda e combinada, com envolvimento de 53 (63.9%), 26 (31.3%) e quatro casos (4.8%) em cada grupo, respectivamente. Os principais achados na amiloidose superficial foram infiltração de massa ou tecido (84.9%) e ptose (30.2%) e, nos casos com envolvimento profundo, massa (65.4%), proptose (57.7%), movimentos oculares limitados (34.6%), deslocamento ocular (30.8%) e ptose (26.9%). Os casos com envolvimento combinado apresentaram sinais e sintomas dos dois grupos.

 

Quanto ao desfecho, 43 pacientes foram relatados estáveis ​​após o diagnóstico e 21 apresentaram recidiva ou necessitaram de novos procedimentos cirúrgicos. A amiloidose periocular e orbital é uma doença rara que pode apresentar uma variedade de sintomas e sinais, dependendo da localização e extensão do envolvimento. Seu reconhecimento imediato é importante para investigar a doença sistêmica, que afetará o prognóstico de cada caso.