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Fisiopatologia e tratamento da amiloidose cardíaca

informação chave

fonte: Comentários da natureza. Cardiologia

ano: 2014

autores: Gertz MA, Dispenzieri A, Sher T.

resumo / resumo:

Deve-se suspeitar de cardiomiopatia amilóide em qualquer paciente que se apresente com insuficiência cardíaca e fração de ejeção preservada. Em pacientes com evidência ecocardiográfica de espessamento ventricular e sem histórico claro de hipertensão, deve-se considerar cardiomiopatia infiltrativa. Se a imagem sugerir a presença de depósitos amilóides, é necessária a confirmação por biópsia, embora a biópsia endomiocárdica geralmente não seja necessária. A avaliação de amostras de biópsia de gordura subcutânea e medula óssea aspiradas verifica o diagnóstico em 40-80% dos pacientes, dependendo do tipo de amiloidose.

A espectroscopia de massa pode ser usada para determinar a subunidade proteica e classificar a doença como amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina ou amiloidose relacionada à transtiretina associada a TTR de tipo selvagem ou mutante (anteriormente conhecido como cardiomiopatia amilóide familiar e amiloidose cardíaca senil, respectivamente). Nesta revisão, discutimos as características da amiloidose cardíaca e apresentamos uma abordagem estruturada para avaliação de pacientes e tratamento com terapias emergentes e transplante de órgãos.

organização: Clínica Mayo, EUA

DOI: 10.1038 / nrcardio.2014.165

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