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Amiloidose cutânea primária associada a hepatite autoimune - síndrome de sobreposição de cirrose biliar primária e síndrome de Sjögren: relato de caso

informação chave

fonte: Remédio

ano: 2018

autores: Yan X1, JinJ

resumo / resumo:

Preocupações do paciente:
Uma mulher de 50 anos apresentou níveis progressivos de enzimas hepáticas anormais e foi encaminhada ao nosso departamento.
 
Diagnósticos:
Devido aos sintomas da paciente, resultados de exames laboratoriais, achados radiográficos e resultados patológicos, ela foi diagnosticada com PCA associada à síndrome de sobreposição AIH-PBC e SS.
 
Intervenções:
Posteriormente, foi tratada com uma combinação de ácido ursodeoxicólico (UDCA), prednisona e azatioprina.
 
Resultados:
Embora esse tratamento possa alcançar sucesso terapêutico, não pode impedir complicações decorrentes de cirrose. Este paciente permanece vivo, mas sofreu uma hemorragia gastrointestinal emergente.
 
Lições:
Embora reconheçamos que este é um caso único, esses achados ampliam nosso conhecimento de doenças imunológicas associadas à PCA e sugerem uma via patogênica comum mediada por imunidade entre PCA, síndrome de sobreposição de AIH-PBC e SS. Após 12 anos de acompanhamento, as manifestações clínicas se desenvolveram e essas doenças autoimunes progrediram. A combinação de UDCA, prednisona e azatioprina pode alcançar sucesso terapêutico, mas não pode impedir a progressão da doença. O acompanhamento de rotina para esse paciente é necessário para documentar a progressão da doença.
 
organização: O primeiro hospital da Universidade de Jilin, China

DOI: 10.1097 / MD.0000000000010004

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