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Síndrome de Sjögren primária diagnosticada simultaneamente com amiloidose localizada da glândula lacrimal

informação chave

fonte: Remédio

ano: 2018

autores: Kweon SM, Koh JH, Lee HN, Kim E, So MW, Shin HJ, Young Choi H, Lee SG

resumo / resumo:

Introdução:
Foi relatado que a amiloidose acompanhada pela síndrome de Sjögren (SS) ocorre principalmente na pele, pulmões, língua e glândula mamária. No entanto, SS em associação com amiloidose secundária é raramente relatada e o conhecimento de sua relevância é inadequado. Aqui, relatamos um caso de SS primária diagnosticada simultaneamente com amiloidose localizada da glândula lacrimal.
 
Apresentação do caso:
Uma mulher de 45 anos com queixa de massa palpebral esquerda foi encaminhada ao hospital e foi diagnosticada com amiloidose localizada após biópsia excisional. Ela foi encaminhada ao departamento de reumatologia para avaliação adicional da amiloidose. Posteriormente, seu diagnóstico foi SS primário, com base nos sintomas e resultados apresentados pelo teste de Schirmer, teste sorológico e biópsia de glândula salivar menor. A pilocarpina (10 mg / d) e a hidroxicloroquina (200 mg / d) foram iniciadas para o tratamento da SS. Seis meses após o diagnóstico inicial, os olhos e a boca secos não pioraram e não foram relatadas massas sugestivas de amiloidose localizada.
 
Conclusão:
Este é um caso raro de amiloidose, localizada na glândula lacrimal, com SS. Portanto, apesar de sua raridade, os médicos devem estar cientes da possível coexistência de amiloidose secundária, mesmo na forma localizada, em pacientes com SS.
 
organização: Hospital da Universidade Nacional de Pusan, Coréia do Sul

DOI: 10.1097 / MD.0000000000011014

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