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Reconhecendo pitada de púrpura como a primeira manifestação de amiloidose de cadeia leve

informação chave

fonte: Revista Turca de Hematologia

ano: 2018

autores: Ozturk E, Akay MO, Ferhanoglu B

resumo / resumo:

Uma mulher de 74 anos apresentou história de seis meses de contusões fáceis, manifestada por púrpura após um pequeno trauma no rosto. Seu exame físico foi normal, exceto pela presença de púrpura espalhada no rosto. Os exames laboratoriais mostraram leucócitos de 6 / µL, hemoglobina de 8100 g / dL, plaquetas de 11.2 / µL, tempo de protrombina de 208,000 s (intervalo normal: 11-11.2 s), tempo parcial de tromboplastina ativado de 13.0 s (intervalo normal: 25- 23.0 s) e taxa de sedimentação de eritrócitos de 33.0 mm / h. Após investigação adicional, a presença de gamopatia monoclonal IgG lambda da cadeia leve monoclonal sérica e lambda foi encontrada na eletroforese de imunofixação na urina. 
 
A biópsia da medula óssea revelou 7% de infiltração de células plasmáticas com restrição de lambda, mostrando birrefringência verde com coloração com vermelho Congo e deposição de P amilóide vascular. Não houve sintomas de CRAB, disfunção orgânica ou organomegalia. Os resultados do ecocardiograma e do peptídeo natriurético tipo B foram normais. Foi feito um diagnóstico de amiloidose amilóide da cadeia leve (AL) que inicialmente se apresentava com púrpura e foi iniciado um regime quimioterápico de bortezomibe e dexametasona. A remissão completa foi alcançada após seis ciclos de quimioterapia e as lesões purpúricas desapareceram.
 
organização: Clínica de Hematologia, Turquia

DOI: 10.4274 / tjh.2018.0016

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