Remissão completa de amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina e psoríase após transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas | oneAMYLOIDOSISvoice

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Remissão completa de amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina e psoríase após transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas

informação chave

fonte: Medicina (Baltimore)

ano: 2018

autores: Ren W Chen G Zuo K Huang X

resumo / resumo:

Justificativa:

A amiloidose da cadeia leve de imunoglobulina (amiloidose AL) é caracterizada pela deposição de proteína amilóide anormal produzida por um clone patológico de células plasmáticas em vários órgãos e tecidos moles. O transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é uma maneira eficaz de tratar a amiloidose por AL. A psoríase é uma doença auto-imune comum (AID) e o TCTH é um tratamento potencial para AIDs graves. Relatamos um caso raro de coincidência de amiloidose com AL e psoríase, com remissão completa e contínua das duas doenças por transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas (ASCT).

Preocupações do paciente:

Um homem de 58 anos com história de psoríase há 30 anos com queixa de edema e hipotensão por 2 semanas foi encaminhado à nossa instituição. Sua proteína na urina foi quantificada 2.83 g / dia, sem hematúria e diminuição da taxa de filtração glomerular.

Diagnóstico:

A biópsia renal confirmou a amiloidose AL e o mieloma múltiplo foi excluído pelo exame citomorfológico da medula óssea.

Intervenções:

O regime de quimioterapia baseado no bortezomibe e na talidomida alcançou remissão parcial hematológica, mas o rim não teve resposta e a psoríase ainda estava ativa. Além disso, ele recebeu um condicionamento mieloablativo padrão com altas doses de melfalano, seguido por ASCT.

Resultados:

O eritema com escamas lisas da psoríase vulgar melhorou gradualmente e quase desapareceu após o implante de granulócitos. Ele obteve remissão completa hematológica persistente, resposta de órgãos e recuperação da psoríase.

Lições:

Relatamos um caso raro de coincidência de amiloidose AL com psoríase tratada por ASCT. O resultado deste paciente indicou que a ASCT possui valores terapêuticos tanto na amiloidose do AL quanto na AID.

organização: Faculdade de Medicina da Universidade de Nanjing, China; Faculdade de Medicina Clínica de Jinling da Universidade Médica de Nanjing, China

DOI: 10.1097 / MD.0000000000013589

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