fonte: Problemas atuais em câncer

ano: 2016

autores: Carl DE Kidd J

A amiloidose é uma doença rara causada pela deposição extracelular de proteínas em uma conformação física com pregas beta insolúveis. Múltiplas proteínas causadoras foram identificadas na amiloidose, todas levando a uma alteração semelhante na alteração estrutural, levando a deposição extracelular de fibrilas.

O rim é um local comum de deposição de amilóide na AL, AA e na amiloidose hereditária. O rim amilóide pode ser difícil de reconhecer devido à sua apresentação sutil e progressão insidiosa. De fato, a maioria dos casos de amiloidose é diagnosticada após o reconhecimento de disfunção multiorgânica, incluindo insuficiência cardíaca, insuficiência renal associada a proteinúria, desregulação autonômica e neuropatia. Consequentemente, é difícil estimar com firmeza a incidência de distúrbios renais relacionados a amilóide; no entanto, parece estar aumentando nos últimos anos.

Sem tratamento, a amiloidose é fatal por causa da falência progressiva de vários órgãos do sistema. O rim é um dos locais mais comuns de envolvimento na amiloidose AL, com algumas séries descrevendo doença renal clinicamente evidente em 48% -82% dos pacientes. Recentemente, a tecnologia mais recente (por exemplo, espectrometria de massa) permitiu o diagnóstico e o reconhecimento precoce de novas fibrilas patogênicas. Posteriormente, isso permite melhores opções de estratificação e tratamento de risco.

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