Literatura científica e textos de educação ao paciente
Amiloidose sistêmica senil: características clínicas na apresentação e nos resultados
fonte: Jornal da Associação Americana do Coração
ano: 2013
autores: O objetivo deste estudo foi avaliar os efeitos do uso de esteroides anabolizantes em pacientes com hipersensibilidade a qualquer componente da fórmula ou a qualquer outro componente da fórmula. Rowczenio, Philip N. Hawkins, Julian D. Gillmore, Helen J. Lachmann
resumo / resumo:TEMA:
A amiloidose cardíaca é uma doença fatal cujo prognóstico e tratamento dependem da identificação do tipo amilóide. Em nossa população em envelhecimento, a amiloidose com transtirretina (ATTRwt) é comum e deve ser diferenciada de outros tipos de amilóide. Relatamos a apresentação clínica, a história natural e as características prognósticas do ATTRwt em comparação com a amiloidose AL isolada cardíaca e calculamos a probabilidade de diagnóstico da doença de ATTRwt a partir dos fatores basais.
MÉTODOS E RESULTADOS:
Todos os pacientes com ATTRwt comprovado por biópsia (102 casos) e AL cardíaca isolada (36 casos) vistos de 2002 a 2011 no Centro Nacional de Amiloidose do Reino Unido foram incluídos. A sobrevida média desde o início dos sintomas foi de 6.07 anos no grupo ATTRwt e 1.7 anos no grupo AL. A troponina positiva, um marcapasso e o aumento da classe da New York Heart Association (NYHA) foram associados a pior sobrevida em pacientes ATTRwt na análise univariada. Todos os pacientes com AL cardíaca isolada e 24.1% dos pacientes com ATTRwt apresentaram evidência de discrasia de células plasmáticas. Idade avançada e peptídeo natriurético N-terminal pro-B-terminal (NT pro-BNP) foram fatores significativamente associados ao ATTRwt. Pacientes com 70 anos ou menos com NT pro-BNP <183 pmol / L eram mais propensos a ter ATTRwt, assim como pacientes com mais de 70 anos com NT pro-BNP <1420 pmol / L.
CONCLUSÕES:
Os fatores basais associados a um pior resultado no ATTRwt são troponina T positiva, marca-passo e sintomas de classe IV da NYHA. A idade do paciente no diagnóstico e no nível de NT pro-BNP pode auxiliar na distinção entre ATTRwt e amiloidose AL.
DOI: 10.1161 / JAHA.113.000098
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