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Literatura científica e textos de educação ao paciente
Reconhecimento, prognóstico e terapia da amiloidose sistêmica: uma revisão sistemática
fonte: JAMA
ano: 2020
autores: Morie A Gertz, Angela Dispenzieri
resumo / resumo:Importância: Muitos pacientes com amiloidose sistêmica são subdiagnosticados. No geral, 25% dos pacientes com amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL) morrem dentro de 6 meses do diagnóstico e 25% dos pacientes com amiloidose transtirretina amilóide (ATTR) morrem dentro de 24 meses após o diagnóstico. A terapia eficaz existe, mas é ineficaz se o dano ao órgão-alvo for grave.
Objetivo: Para fornecer recomendações baseadas em evidências que podem permitir aos médicos diagnosticar este conjunto raro de doenças mais cedo e permitir um estadiamento preciso e aconselhamento sobre o prognóstico.
Conclusões e relevância: Todas as formas de amiloidose são subdiagnosticadas. Todos os formulários agora têm terapias aprovadas que demonstraram melhorar a sobrevida ou a incapacidade e a qualidade de vida. O diagnóstico deve ser considerado em pacientes com distúrbio multissistêmico envolvendo coração, rim, fígado ou sistema nervoso.
organização: Mayo Clinic, EUADOI: 10.1001 / jama.2020.5493
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