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As 10 principais coisas a saber ao realizar imagens cardíacas para avaliar a amiloidose cardíaca

informação chave

fonte: American College of Cardiology

ano: 2020

autores: Renée Bullock Palmer

resumo / resumo:

Amiloidoses são distúrbios do dobramento de proteínas nos quais mais de um órgão é infiltrado por depósitos proteicos conhecidos como amiloide. Os depósitos são derivados de uma das várias proteínas precursoras amiloidogênicas e o prognóstico da doença é determinado tanto pelo (s) órgão (s) envolvido (s) e pelo tipo de amiloide. Envolvimento amilóide do coração, amiloidose cardíaca, carrega o pior prognóstico de qualquer órgão envolvido, e amiloidose de cadeia leve (AL) é a forma mais séria da doença.
 
A amiloidose cardíaca pode ser devida à deposição miocárdica da proteína transtirretina derivada do fígado conhecida como amiloidose cardíaca transtirretina (ATTR) ou pode ser devida à amiloidose AL com deposição miocárdica de proteínas da cadeia leve de imunoglobulina derivadas de um clone de células plasmáticas.
 
As características clínicas sugestivas de amiloidose cardíaca são insuficiência cardíaca recorrente inexplicável, particularmente em afro-americanos do sexo masculino> 60 anos de idade com fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada, um aumento inexplicável na espessura da parede do ventrículo esquerdo (> 12 mm) e um padrão de enchimento ventricular esquerdo restritivo sugestivo de aumento das pressões de enchimento. Geralmente, há disfunção atrial esquerda na ausência de fibrilação atrial e um strain longitudinal global anormal (GLS) com padrão de preservação apical.

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