Entendendo a amiloidose: etiologia, epidemiologia, fisiopatologia, gerenciamento | oneAMYLOIDOSISvoice

Literatura científica e textos de educação ao paciente

Amiloidose compreensiva: Etiologia, Epidemiologia, Fisiopatologia, Gerenciamento

informação chave

fonte: PMC da Europa

ano: 2019

autores: Jean G. Bustamante, Daniel Brito

resumo / resumo:

Introdução:
A amiloidose é uma doença heterogênea que resulta da deposição de agregados tóxicos de proteínas fibrilares de folhas beta insolúveis em diferentes tecidos. A amiloidose pode ser adquirida ou hereditária. A doença pode ser localizada ou sistêmica. O amilóide pode se acumular no fígado, baço, rim, coração, nervos e vasos sanguíneos, causando diferentes síndromes clínicas, incluindo cardiomiopatia, hepatomegalia, proteinúria, macroglossia, disfunção autonômica, equimoses, neuropatia, insuficiência renal, hipertensão e anormalidades da córnea e do vítreo.
 
Etiologia:
As causas mais comuns de amiloidose são amiloidose relacionada à cadeia leve de imunoglobulina (AL), amiloidose ATTR e amiloidose reativa (AA) devido a doenças inflamatórias crônicas, como infecções crônicas e artrite reumatóide. A amiloidose AL é adquirida e é causada por um pequeno clone de células plasmáticas que produz cadeias leves amiloidogênicas dobradas que se depositam em diferentes órgãos e tecidos.
 
Epidemiologia:
A amiloidose AL apresenta uma incidência de 1 caso por 100,000 pessoas / ano nos países ocidentais. Nos Estados Unidos, existem aproximadamente 1275 a 3200 novos casos por ano. A proporção anual de novos casos com AL é de 78%. A amiloidose associada à transtirretina (ATTR) familiar é um tipo sistêmico menos comum de amiloidose com incidência desconhecida, mas aproximadamente 10% a 20% dos casos diagnosticados em centros terciários são secundários à amiloidose ATTR.
 
organização: Centro Médico Einstein, EUA; Universidade Central da Venezuela, Venezuela

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