fonte: University College London

ano: N/D

A amiloidose é uma doença rara causada por deposição e acúmulo anormais de proteínas nos tecidos do corpo. Os depósitos amilóides são compostos principalmente de fibras proteicas conhecidas como fibrilas amilóides. Essas fibrilas amilóides são formadas quando as proteínas corporais normalmente solúveis se agregam (se agrupam) e depois permanecem nos tecidos, em vez de irem embora com segurança. Sabe-se que cerca de 30 proteínas diferentes formam depósitos amilóides em humanos.

Essas proteínas formadoras de amilóide ('amiloidogênicas') são conhecidas como 'proteínas precursoras'. Os depósitos amilóides causam doenças, acumulando-se gradualmente nos órgãos, rompendo a estrutura e prejudicando a função dos tecidos afetados.

Diferentes tipos de amiloidose são nomeados de acordo com as proteínas precursoras que formam as fibrilas amilóides. Todos têm o 'A' inicial que indica amiloidose e letra (s) que identificam a proteína precursora específica que forma fibrilas amilóides dentro dos depósitos amilóides. 

Na amiloidose ATTR, uma proteína do sangue chamada transtirretina (TTR) é a proteína precursora de amilóide que forma os depósitos amilóides. A amiloidose ATTR do tipo selvagem, anteriormente conhecida como amiloidose sistêmica senil, é um dos três tipos distintos e diferentes de amiloidose ATTR.

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