fonte: Problemas atuais em câncer

ano: 2017

autores: Mankad AK, Sesay I e Shah KB

A amiloidose cardíaca é uma condição pouco reconhecida, na qual os atrasos no diagnóstico têm grandes implicações nas opções de manejo, prognóstico e morbidade. Uma vez que o tecido cardíaco é infiltrado por fibrilas amilóides, há uma cascata de alterações patológicas que podem exibir uma série de manifestações clínicas, desde relaxamento prejudicado do miocárdio ventricular até doença restritiva grave ou até insuficiência cardíaca sistólica progressiva.

O manejo é guiado não apenas pelo reconhecimento do subtipo de amiloidose (amiloidose transtiretina primária, hereditária e do tipo selvagem), mas também pelo estágio clínico da doença. É importante para aqueles que gerenciam esses pacientes entender e diferenciar doenças associadas a fibrilas compostas de transtirretina versus proteínas da cadeia leve. As cadeias leves Kappa e Lambda de amiloidose primária são particularmente tóxicas para os miócitos, levando a uma doença clínica acelerada diante da intolerância ao tratamento e à baixa sobrevida.

Limitações ao tratamento da amiloidose cardíaca primária estão relacionadas à disfunção multiorgânica e à incapacidade de tolerar quimioterapia apropriada. O bortezomibe, um inibidor seletivo da protease, demonstrou ser uma opção eficaz e tolerável para aqueles com infiltração amilóide do miocárdio. O tratamento médico ideal direcionado a um objetivo padrão para cardiomiopatia (como betabloqueadores e inibidores de ás) não oferece benefício de sobrevida com amiloidose cardíaca e geralmente está associado a efeitos adversos. Apesar dos avanços no tratamento da terapia avançada para insuficiência cardíaca, a cardiomiopatia em estágio terminal no contexto da amiloidose não é bem estabilizada por inotrópicos ou suporte circulatório mecânico e oferece candidatura restrita ao transplante cardíaco. Revisamos os principais aspectos da amiloidose cardíaca para ajudar os clínicos gerais e subespecialistas a gerenciar essa condição clínica única.

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