educação - literatura científica e textos de educação do paciente | oneAMYLOIDOSISvoice

Recursos confiáveis: Educação

Literatura científica e textos de educação ao paciente

149 recursos disponíveis:

Terapias de transplante não hepático para amiloidose ATTR 2022

Grupos de Suporte à Amiloidose Ano: 2022
Terapias de transplante não hepático para amiloidose ATTR 2022 lista diferentes medicamentos e terapias para o tratamento de amiloidose ATTR, um distúrbio genético caracterizado por depósitos anormais de uma proteína chamada transtirretina (TTR). A tabela está dividida em 3 categorias: Estabilizadores de Tetrâmero, Terapias dirigidas por RNA e Terapias de Edição Genética. Algumas das terapias listadas, como Patisiran, Tafamidis, Inotersen e Vutrisiran, têm aprovação do FDA, que...

Terapia para Amiloidose AL 2022

Grupos de Suporte à Amiloidose Ano: 2022
Terapia de anticorpos (células plasmáticas) para amiloidose AL 2022 lista diferentes medicamentos e terapias para o tratamento de amiloidose AL, uma doença sanguínea caracterizada por depósitos anormais de uma proteína chamada cadeia leve de imunoglobulina em vários órgãos e tecidos do corpo. A tabela está dividida em várias categorias: Agentes Alquilantes, Inibidores de Proteassoma, Esteróides, IMiDs, Agentes Direcionados a Fibril e Estabilizadores de Cadeia Leve. Algumas terapias...

Mantenha-se seguro e saudável no inverno

Centro Nacional de Saúde Ambiental

Tempestades de inverno e baixas temperaturas podem ser perigosas. Mantenha-se seguro e saudável planejando com antecedência. Prepare sua casa e veículos. Prepare-se para quedas de energia e atividades ao ar livre. Verifique em adultos mais velhos.

Embora o inverno não seja uma surpresa, muitos de nós podem não estar prontos para sua chegada. Se você estiver preparado para os perigos do inverno, é mais provável que fique seguro e saudável quando as temperaturas começarem a cair.

No século V, no início da Irlanda medieval, Conall Gulban, um rei irlandês, deu seu nome a uma área de terra na ponta noroeste da costa irlandesa. Seu reino chamava-se Tír Chonall, a “terra de Conall” — ou, hoje, Donegal. Em algum lugar ao longo da linha descendente do rei, conhecido como Cenél Conaill ou “parente de Conall”, acredita-se que surgiu um erro no genoma de um descendente – especificamente, uma mutação de um gene responsável por...

As dicas para cadeiras de rodas no inverno não são para todos. Eles são para aqueles usuários de cadeira de rodas cujo destino não incluiu um canto quente do mundo.

Amiloidose Cardíaca – Federação Mundial do Coração

Federação Mundial do Coração Ano: 2022
A amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pelo acúmulo de depósitos anormais de fibrilas amilóides. Essas fibrilas amilóides, compostas de proteínas mal dobradas, acumulam-se em órgãos por todo o corpo. Com o tempo, esses depósitos de amiloide podem fazer com que os órgãos afetados parem de funcionar corretamente, o que pode levar à falência do órgão. Os dois tipos mais comuns de amiloidose que afetam o coração são a amiloidose de cadeia leve (AL) e...
Mostre mais
207 recursos disponíveis:

Esclarecimento sobre a definição de resposta hematológica completa na amiloidose de cadeia leve (AL)

Amilóide: O Jornal Oficial da Sociedade Internacional de Amiloidose Ano: 2021
A Sociedade Internacional de Amiloidose (ISA) desenvolveu critérios para avaliar a resposta hematológica ao tratamento na amiloidose de cadeia leve (AL) em 2012. Os critérios foram identificados e validados para discriminar grupos com diferentes taxas de sobrevida global com base em um processo rigoroso. Oitocentos e dezesseis pacientes de sete centros de referência...
O termo amiloidose descreve um grupo de doenças raras causadas por anormalidades na conformação de proteínas resultando em deposição extracelular e acúmulo de agregados fibrilares insolúveis. Até agora, 36 proteínas precursoras de amilóide foram identificadas, e cada uma é responsável por uma doença específica. A amiloidose por transtirretina (ATTRv) é uma das formas mais comuns de amiloidose sistêmica e ocular, devido à deposição de transtirretina...
A distrofia da córnea em treliça (LCD) é uma doença hereditária do olho caracterizada pela deposição de amilóide, resultando em perda progressiva da visão. Esses depósitos criam opacidades lineares, “semelhantes a treliça”, que surgem principalmente na córnea central, enquanto a córnea periférica é frequentemente poupada. Eles são orientados radialmente e são acompanhados por uma opacificação gradual e superficial da córnea. As erosões epiteliais recorrentes são frequentemente p...
A amiloidose é um grupo de doenças que podem ser divididas em localizadas ou sistêmicas e a etiologia é primária, secundária ou hereditária. A distrofia da córnea em treliça, tipo gelsolina - síndrome de Meretoja - também é chamada de distrofia corneana em treliça tipo 2 (LCD2) ou polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) tipo IV e é uma doença hereditária autossômica dominante causada por uma mutação G654A ou G654T no gene da gelsolina em 9q32 -34. A análise bioquímica...
A amiloidose sistêmica de cadeia leve de imunoglobulina (AL) é caracterizada pela deposição de fibrilas amiloides de cadeias leves produzidas por células plasmáticas CD38+ clonais. Daratumumab, um anticorpo humano direcionado ao CD38, pode melhorar os resultados para esta doença. Entre os pacientes com amiloidose AL recém-diagnosticada, a adição de daratumumabe ao bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona foi associada a frequências mais altas de resposta hematológica completa e...
A amiloidose é uma condição clínica caracterizada pela deposição de fibrilas amiloides em diferentes sistemas orgânicos. Os tipos mais comuns são a amiloidose de cadeia leve (AL) e a amiloidose por transtirretina (ATTR). A amiloidose envolve o coração com incidência de 1.38 a 3.69 por 100,000 pessoas-ano e prevalência de 14.85 por 100,000 pessoas-ano entre 2004 e 2018. O diagnóstico de amiloidose cardíaca pode ser feito por meio de imagens cardíacas,...
Mostre mais
11 recursos disponíveis:
A amiloidose de cadeia leve amilóide (AL) está entre as mais comuns e mais graves das amiloidoses, geralmente envolvendo a proliferação lenta de um clone de plasmócitos (PC) residentes na medula óssea e a secreção de cadeias leves livres de imunoglobulina (FLC) instáveis ​​que infiltrar os tecidos periféricos e resultar em danos prejudiciais aos órgãos-alvo. A apresentação da doença é bastante vaga, e a marca do tratamento é o diagnóstico precoce antes do fim irreversível...

Tratamento da Amiloidose Transtirretina

Semana Médica Suíça Ano: 2021
Essas diretrizes foram escritas após uma extensa pesquisa bibliográfica usando publicações MedLine de janeiro de 1980 a abril de 2021, sob os termos “ATTR” AND “transtirretina” AND “amiloidose”. Apenas artigos completos em inglês foram considerados. Após a pesquisa e revisão da literatura, o comitê diretor desenvolveu um resumo das declarações relevantes que foram avaliadas por todos os participantes. O consenso foi estabelecido usando online, cant...
A amiloidose AL é uma amiloidose sistêmica e está associada a uma discrasia de células plasmáticas subjacente. O transplante intravenoso de altas doses de melfalano e de células-tronco autólogas foi desenvolvido para o tratamento da amiloidose AL no início da década de 1990 e foi motivado por seu sucesso no mieloma múltiplo. Esta aplicação evoluiu significativamente nas últimas três décadas. Essas diretrizes fornecem uma avaliação abrangente dos critérios de elegibilidade, ...

Diretrizes e novos rumos na terapia e monitoramento da amiloidose ATTRv

Amilóide: O Jornal Oficial da Sociedade Internacional de Amiloidose Ano: 2022
A recente aprovação de três medicamentos para o tratamento da amiloidose por transtirretina amilóide (ATTR), tanto hereditária quanto selvagem, abriu uma nova era no tratamento dessas doenças. A amiloidose ATTR está inserida em sua fisiopatologia, e as drogas têm como alvo etapas críticas da cascata amiloide. Além do transplante de fígado, que remove as variantes patogênicas, a introdução de silenciadores de genes permitiu a supressão tanto do tipo selvagem...
A amiloidose cardíaca é uma forma de cardiomiopatia infiltrativa restritiva que confere mortalidade significativa. Devido à relativa raridade da amiloidose cardíaca, a experiência clínica e diagnóstica no reconhecimento e avaliação de indivíduos com suspeita de amiloidose é limitada principalmente a poucos centros especializados. Eletrocardiografia, ecocardiografia e radionuclídeo têm sido utilizados na avaliação da amiloidose cardíaca há mais de 40 anos.
A amiloidose cardíaca está emergindo como uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca e mortalidade. A crescente literatura sugere que um diagnóstico não invasivo de amiloidose cardíaca é agora viável. No entanto, os critérios diagnósticos e a utilização da imagem na amiloidose cardíaca não são padronizados. Neste artigo, parte 2 de uma série, um painel de especialistas internacionais de várias sociedades define os critérios de diagnóstico para amiloidose cardíaca e ...
Mostre mais
6 recursos disponíveis:
Antecedentes A amiloidose é uma doença sistêmica rara que se caracteriza por um padrão variável de sintomas inespecíficos e órgãos afetados. Essas características da amiloidose são comuns entre as doenças raras e as tornam difíceis de diagnosticar e tratar. As duas principais formas de amiloidose cardíaca são a amiloidose de cadeia leve (AL) e a amiloidose por transtirretina (ATTR). Uma maneira de melhorar o diagnóstico é aumentar a conscientização...
Antecedentes Todos os tipos de amiloidose são doenças raras, progressivas e potencialmente fatais que são difíceis de diagnosticar e tratar. O diagnóstico correto da amiloidose é muitas vezes atrasado devido à natureza inespecífica dos sintomas e diagnósticos incorretos que levam a atrasos no início do tratamento. Esse atraso resulta em encargos médicos e financeiros consideráveis ​​para os pacientes e seus cuidadores. Enquanto a qualidade de vida padronizada...
Antecedentes: A amiloidose AL sistêmica é caracterizada pela disposição de fibrilas amilóides insolúveis em tecidos e órgãos por meio da expansão clonal de células plasmáticas CD38 +. O run-in de segurança de DARA SC + CyBorD em ANDROMEDA (NCT03201965) é apresentado. Métodos: os pts elegíveis tinham> = 1 órgão envolvido, pontuação ECOG = <2, contagem absoluta de neutrófilos> = 1.0 × 109 / L; hemoglobina> = 8.0 g / dL; prato...

Terapias baseadas em daratumumabe em pacientes com amiloidose AL

Sociedade Americana de Oncologia Clínica Ano: 2018
Introdução: As opções de tratamento para pacientes (pts) com amiloidose AL recidiva / refratária (RR) são limitadas. O daratumumabe (dara) foi aprovado como monoterapia (DMT) ou terapia combinada (DCT) para mieloma múltiplo (MM). Os dados para terapia baseada em dara (DBT) em AL são esparsos. Métodos: Nós estudamos pts com RR AL sem MM coexistente visto na Mayo Clinic de 11/2015 a 02/2018 e tratado com ...
Introdução: A amiloidose cardíaca (CA) resulta da infiltração miocárdica de proteínas amiloides que leva à cardiomiopatia restritiva, insuficiência cardíaca e anormalidades de condução. Baixa voltagem QRS na eletrocardiografia de superfície é característica da CA, aumentando a preocupação com a detecção da onda R e limiares de desfibrilação e estimulação elevados em pacientes com CA com Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI) ou marcapasso ...
14 recursos disponíveis:
O Comitê de Nomenclatura da Sociedade Internacional de Amiloidose se reuniu no XVIII Simpósio Internacional de Amiloidose em setembro e virtualmente em outubro de 2022, com discussões que resultaram nesta recomendação de nomenclatura atualizada. Os princípios de nomenclatura permanecem inalterados, mas há uma discussão em curso sobre a importância e...

Análise e opinião de especialistas - Compreendendo a amiloidose cardíaca

Fundação do American College of Cardiology Ano: 2021
A amiloidose cardíaca (CA) é um distúrbio de dobramento de proteínas quase exclusivamente causado por transtirretina amilóide mal dobrada (ATTR) e proteínas da cadeia leve amilóide (AL). • O nome deriva do latim “amylum” (semelhante ao amido). • Nomenclatura: “A” para amiloide, seguido pela abreviatura da proteína precursora (por exemplo, AL = amiloidose de cadeia leve de amiloide). • Diagnóstico histológico: Agregados de folhas beta que estabilizam ...

Amyloid Nomenclature 2020: Update and Recommendations by the International Society of Amyloidis (ISA) Nomenclature Committee

Amilóide: O Jornal Internacional de Investigação Experimental e Clínica Ano: 2020
O Comitê de Nomenclatura da ISA se reuniu eletronicamente antes e diretamente após o XVII Simpósio Internacional da ISA sobre Amiloidose, que, infelizmente, teve que ser virtual em setembro de 2020 devido à pandemia COVID-19 em curso, em vez de uma reunião planejada em Tarragona em março. Além da confirmação da nomenclatura básica, vários conceitos adicionais foram discutidos, os quais são usados ​​na literatura científica sobre amilóide. Entre esses conceitos estão c ...

Mutações no TTR

Faculdade de Medicina da Universidade de Boston: recurso de espectrometria de massa Ano: N / A

Mutações em sequência de Transtiretina Humana
(relatado até 8/2/2001)

Encontre um conselheiro genético

Sociedade Nacional de Conselheiros Genéticos Ano: N / A
O diretório Encontre um conselheiro genético oferece acesso a mais de 3,300 conselheiros genéticos (EUA e Canadá). Verifique com sua companhia de seguros para verificar a cobertura de aconselhamento genético, testes e fornecedores autorizados. Para mais informações, visite aboutgeneticcounselors.com. Para iniciar sua pesquisa, diga-nos como você prefere se encontrar com um conselheiro genético. -As pesquisas do diretório “Pessoalmente” mostrarão o aconselhamento genético ...

Amiloidose hereditária de Transtyretin

geradoras de Visualizações Ano: 2001
Características clínicas. A amiloidose hereditária da transtirretina (ATTR) é caracterizada por uma neuropatia sensório-motora e / ou autonômica periférica lentamente progressiva, bem como alterações não neuropáticas da cardiomiopatia, nefropatia, opacidades vítreas e amiloidose do SNC. A doença geralmente começa na terceira a quinta década em pessoas de focos endêmicos em Portugal e no Japão; o início ocorre mais tarde em pessoas de outras áreas. Normalmente, o sensor ...
Mostre mais

Para melhorar sua experiência neste site, usamos cookies. Isso inclui cookies essenciais para o funcionamento básico do nosso site, cookies para fins analíticos e cookies que nos permitem personalizar o conteúdo do site. Ao clicar em 'Aceitar' ou em qualquer conteúdo deste site, você concorda que os cookies podem ser utilizados. Você pode ajustar as configurações de cookies do seu navegador para se adequar às suas preferências.
Mais informações

As definições de cookies neste site está definido para "permitir cookies" para lhe dar a melhor experiência de navegação possível. Se você continuar a usar este website Sem mudar suas configurações de cookies ou clicar em "Aceitar" Abaixo o então você Consentir esta.

Fechar