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EspanholRecursos confiáveis: Educação
Literatura científica e textos de educação ao paciente
149 recursos disponíveis:
Terapias de transplante não hepático para amiloidose ATTR 2022
Grupos de Suporte à Amiloidose Ano: 2022
Terapias de transplante não hepático para amiloidose ATTR 2022 lista diferentes medicamentos e terapias para o tratamento de amiloidose ATTR, um distúrbio genético caracterizado por depósitos anormais de uma proteína chamada transtirretina (TTR). A tabela está dividida em 3 categorias: Estabilizadores de Tetrâmero, Terapias dirigidas por RNA e Terapias de Edição Genética. Algumas das terapias listadas, como Patisiran, Tafamidis, Inotersen e Vutrisiran, têm aprovação do FDA, que...
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Terapia de anticorpos (células plasmáticas) para amiloidose AL 2022 lista diferentes medicamentos e terapias para o tratamento de amiloidose AL, uma doença sanguínea caracterizada por depósitos anormais de uma proteína chamada cadeia leve de imunoglobulina em vários órgãos e tecidos do corpo. A tabela está dividida em várias categorias: Agentes Alquilantes, Inibidores de Proteassoma, Esteróides, IMiDs, Agentes Direcionados a Fibril e Estabilizadores de Cadeia Leve. Algumas terapias...
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myBinderMantenha-se seguro e saudável no inverno
Centro Nacional de Saúde AmbientalTempestades de inverno e baixas temperaturas podem ser perigosas. Mantenha-se seguro e saudável planejando com antecedência. Prepare sua casa e veículos. Prepare-se para quedas de energia e atividades ao ar livre. Verifique em adultos mais velhos.
Embora o inverno não seja uma surpresa, muitos de nós podem não estar prontos para sua chegada. Se você estiver preparado para os perigos do inverno, é mais provável que fique seguro e saudável quando as temperaturas começarem a cair.
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No século V, no início da Irlanda medieval, Conall Gulban, um rei irlandês, deu seu nome a uma área de terra na ponta noroeste da costa irlandesa. Seu reino chamava-se Tír Chonall, a “terra de Conall” — ou, hoje, Donegal. Em algum lugar ao longo da linha descendente do rei, conhecido como Cenél Conaill ou “parente de Conall”, acredita-se que surgiu um erro no genoma de um descendente – especificamente, uma mutação de um gene responsável por...
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myBinderDicas para cadeiras de rodas para clima de inverno
Associação Espinhal UnidaAs dicas para cadeiras de rodas no inverno não são para todos. Eles são para aqueles usuários de cadeira de rodas cujo destino não incluiu um canto quente do mundo.
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A amiloidose é um grupo de doenças caracterizadas pelo acúmulo de depósitos anormais de fibrilas amilóides. Essas fibrilas amilóides, compostas de proteínas mal dobradas, acumulam-se em órgãos por todo o corpo. Com o tempo, esses depósitos de amiloide podem fazer com que os órgãos afetados parem de funcionar corretamente, o que pode levar à falência do órgão. Os dois tipos mais comuns de amiloidose que afetam o coração são a amiloidose de cadeia leve (AL) e...
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207 recursos disponíveis:
Esclarecimento sobre a definição de resposta hematológica completa na amiloidose de cadeia leve (AL)
Amilóide: O Jornal Oficial da Sociedade Internacional de Amiloidose Ano: 2021
A Sociedade Internacional de Amiloidose (ISA) desenvolveu critérios para avaliar a resposta hematológica ao tratamento na amiloidose de cadeia leve (AL) em 2012. Os critérios foram identificados e validados para discriminar grupos com diferentes taxas de sobrevida global com base em um processo rigoroso. Oitocentos e dezesseis pacientes de sete centros de referência...
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O termo amiloidose descreve um grupo de doenças raras causadas por anormalidades na conformação de proteínas resultando em deposição extracelular e acúmulo de agregados fibrilares insolúveis. Até agora, 36 proteínas precursoras de amilóide foram identificadas, e cada uma é responsável por uma doença específica. A amiloidose por transtirretina (ATTRv) é uma das formas mais comuns de amiloidose sistêmica e ocular, devido à deposição de transtirretina...
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A distrofia da córnea em treliça (LCD) é uma doença hereditária do olho caracterizada pela deposição de amilóide, resultando em perda progressiva da visão. Esses depósitos criam opacidades lineares, “semelhantes a treliça”, que surgem principalmente na córnea central, enquanto a córnea periférica é frequentemente poupada. Eles são orientados radialmente e são acompanhados por uma opacificação gradual e superficial da córnea. As erosões epiteliais recorrentes são frequentemente p...
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myBinderSíndrome de Meretoja: Distrofia da córnea em treliça, tipo gelsolina
Relatos de Casos em Medicina Ano: 2017
A amiloidose é um grupo de doenças que podem ser divididas em localizadas ou sistêmicas e a etiologia é primária, secundária ou hereditária. A distrofia da córnea em treliça, tipo gelsolina - síndrome de Meretoja - também é chamada de distrofia corneana em treliça tipo 2 (LCD2) ou polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) tipo IV e é uma doença hereditária autossômica dominante causada por uma mutação G654A ou G654T no gene da gelsolina em 9q32 -34. A análise bioquímica...
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myBinderTratamento à base de daratumumabe para amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina
O New England Journal of Medicine Ano: 2021
A amiloidose sistêmica de cadeia leve de imunoglobulina (AL) é caracterizada pela deposição de fibrilas amiloides de cadeias leves produzidas por células plasmáticas CD38+ clonais. Daratumumab, um anticorpo humano direcionado ao CD38, pode melhorar os resultados para esta doença. Entre os pacientes com amiloidose AL recém-diagnosticada, a adição de daratumumabe ao bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona foi associada a frequências mais altas de resposta hematológica completa e...
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A amiloidose é uma condição clínica caracterizada pela deposição de fibrilas amiloides em diferentes sistemas orgânicos. Os tipos mais comuns são a amiloidose de cadeia leve (AL) e a amiloidose por transtirretina (ATTR). A amiloidose envolve o coração com incidência de 1.38 a 3.69 por 100,000 pessoas-ano e prevalência de 14.85 por 100,000 pessoas-ano entre 2004 e 2018. O diagnóstico de amiloidose cardíaca pode ser feito por meio de imagens cardíacas,...
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11 recursos disponíveis:
Revisão abrangente da amiloidose AL: algumas recomendações práticas
Springer Nature Limited Ano: 2021
A amiloidose de cadeia leve amilóide (AL) está entre as mais comuns e mais graves das amiloidoses, geralmente envolvendo a proliferação lenta de um clone de plasmócitos (PC) residentes na medula óssea e a secreção de cadeias leves livres de imunoglobulina (FLC) instáveis que infiltrar os tecidos periféricos e resultar em danos prejudiciais aos órgãos-alvo. A apresentação da doença é bastante vaga, e a marca do tratamento é o diagnóstico precoce antes do fim irreversível...
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Essas diretrizes foram escritas após uma extensa pesquisa bibliográfica usando publicações MedLine de janeiro de 1980 a abril de 2021, sob os termos “ATTR” AND “transtirretina” AND “amiloidose”. Apenas artigos completos em inglês foram considerados. Após a pesquisa e revisão da literatura, o comitê diretor desenvolveu um resumo das declarações relevantes que foram avaliadas por todos os participantes. O consenso foi estabelecido usando online, cant...
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myBinderDiretrizes para Quimioterapia de Alta Dose e Transplante de Células-Tronco para Amiloidose AL Sistêmica: Diretrizes do Grupo de Trabalho EHA-ISA
Amilóide: O Jornal Oficial da Sociedade Internacional de Amiloidose Ano: 2021
A amiloidose AL é uma amiloidose sistêmica e está associada a uma discrasia de células plasmáticas subjacente. O transplante intravenoso de altas doses de melfalano e de células-tronco autólogas foi desenvolvido para o tratamento da amiloidose AL no início da década de 1990 e foi motivado por seu sucesso no mieloma múltiplo. Esta aplicação evoluiu significativamente nas últimas três décadas. Essas diretrizes fornecem uma avaliação abrangente dos critérios de elegibilidade, ...
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myBinderDiretrizes e novos rumos na terapia e monitoramento da amiloidose ATTRv
Amilóide: O Jornal Oficial da Sociedade Internacional de Amiloidose Ano: 2022
A recente aprovação de três medicamentos para o tratamento da amiloidose por transtirretina amilóide (ATTR), tanto hereditária quanto selvagem, abriu uma nova era no tratamento dessas doenças. A amiloidose ATTR está inserida em sua fisiopatologia, e as drogas têm como alvo etapas críticas da cascata amiloide. Além do transplante de fígado, que remove as variantes patogênicas, a introdução de silenciadores de genes permitiu a supressão tanto do tipo selvagem...
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myBinderRecomendações de consenso de especialistas para geração de imagens de multimodalidade em amiloidose cardíaca: parte 1 da base de 2 evidências e métodos padronizados de geração de imagens
Jornal de Cardiologia Nuclear Ano: 2019
A amiloidose cardíaca é uma forma de cardiomiopatia infiltrativa restritiva que confere mortalidade significativa. Devido à relativa raridade da amiloidose cardíaca, a experiência clínica e diagnóstica no reconhecimento e avaliação de indivíduos com suspeita de amiloidose é limitada principalmente a poucos centros especializados. Eletrocardiografia, ecocardiografia e radionuclídeo têm sido utilizados na avaliação da amiloidose cardíaca há mais de 40 anos.
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myBinderRecomendações de consenso de especialistas para geração de imagens de multimodalidade em amiloidose cardíaca: parte 2 de 2-Critérios de diagnóstico e utilização adequada
Diário de Insuficiência Cardíaca Ano: 2019
A amiloidose cardíaca está emergindo como uma causa subdiagnosticada de insuficiência cardíaca e mortalidade. A crescente literatura sugere que um diagnóstico não invasivo de amiloidose cardíaca é agora viável. No entanto, os critérios diagnósticos e a utilização da imagem na amiloidose cardíaca não são padronizados. Neste artigo, parte 2 de uma série, um painel de especialistas internacionais de várias sociedades define os critérios de diagnóstico para amiloidose cardíaca e ...
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6 recursos disponíveis:
A voz do paciente: desenvolvimento e resultados de uma pesquisa piloto de dados da experiência do paciente
Associação de Estudos Internacionais Ano: 2022
Antecedentes A amiloidose é uma doença sistêmica rara que se caracteriza por um padrão variável de sintomas inespecíficos e órgãos afetados. Essas características da amiloidose são comuns entre as doenças raras e as tornam difíceis de diagnosticar e tratar. As duas principais formas de amiloidose cardíaca são a amiloidose de cadeia leve (AL) e a amiloidose por transtirretina (ATTR). Uma maneira de melhorar o diagnóstico é aumentar a conscientização...
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myBinderPerspectivas de Pacientes, Advogados e Cuidadores do Mundo Real sobre Amiloidose: Conscientização, Lacunas de Conhecimento e Impacto Psicossocial
Associação de Estudos Internacionais Ano: 2022
Antecedentes Todos os tipos de amiloidose são doenças raras, progressivas e potencialmente fatais que são difíceis de diagnosticar e tratar. O diagnóstico correto da amiloidose é muitas vezes atrasado devido à natureza inespecífica dos sintomas e diagnósticos incorretos que levam a atrasos no início do tratamento. Esse atraso resulta em encargos médicos e financeiros consideráveis para os pacientes e seus cuidadores. Enquanto a qualidade de vida padronizada...
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myBinderDaratumumabe subcutâneo (DARA SC) mais ciclofosfamida, bortezomibe e dexametasona (Cybord) em pacientes (Pts) com amiloidose amilóide recém-diagnosticada da cadeia leve (AL) recentemente diagnosticada: resultados de segurança de Andromeda
Sociedade Americana de Oncologia Clínica Ano: 2018
Antecedentes: A amiloidose AL sistêmica é caracterizada pela disposição de fibrilas amilóides insolúveis em tecidos e órgãos por meio da expansão clonal de células plasmáticas CD38 +. O run-in de segurança de DARA SC + CyBorD em ANDROMEDA (NCT03201965) é apresentado. Métodos: os pts elegíveis tinham> = 1 órgão envolvido, pontuação ECOG = <2, contagem absoluta de neutrófilos> = 1.0 × 109 / L; hemoglobina> = 8.0 g / dL; prato...
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myBinderTerapias baseadas em daratumumabe em pacientes com amiloidose AL
Sociedade Americana de Oncologia Clínica Ano: 2018
Introdução: As opções de tratamento para pacientes (pts) com amiloidose AL recidiva / refratária (RR) são limitadas. O daratumumabe (dara) foi aprovado como monoterapia (DMT) ou terapia combinada (DCT) para mieloma múltiplo (MM). Os dados para terapia baseada em dara (DBT) em AL são esparsos. Métodos: Nós estudamos pts com RR AL sem MM coexistente visto na Mayo Clinic de 11/2015 a 02/2018 e tratado com ...
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myBinderDesfibrilador cardíaco implantado e função principal de marcapasso em paciente com amiloidose cardíaca
Journal of the American College of Cardiology Ano: 2017
Introdução: A amiloidose cardíaca (CA) resulta da infiltração miocárdica de proteínas amiloides que leva à cardiomiopatia restritiva, insuficiência cardíaca e anormalidades de condução. Baixa voltagem QRS na eletrocardiografia de superfície é característica da CA, aumentando a preocupação com a detecção da onda R e limiares de desfibrilação e estimulação elevados em pacientes com CA com Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI) ou marcapasso ...
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Nomenclatura Amiloide 2022: Atualização, Novas Proteínas e Recomendações do Comitê de Nomenclatura da Sociedade Internacional de Amiloidose (ISA)
Amilóide: O Jornal Oficial da Sociedade Internacional de Amiloidose Ano: 2022
O Comitê de Nomenclatura da Sociedade Internacional de Amiloidose se reuniu no XVIII Simpósio Internacional de Amiloidose em setembro e virtualmente em outubro de 2022, com discussões que resultaram nesta recomendação de nomenclatura atualizada. Os princípios de nomenclatura permanecem inalterados, mas há uma discussão em curso sobre a importância e...
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myBinderAnálise e opinião de especialistas - Compreendendo a amiloidose cardíaca
Fundação do American College of Cardiology Ano: 2021
A amiloidose cardíaca (CA) é um distúrbio de dobramento de proteínas quase exclusivamente causado por transtirretina amilóide mal dobrada (ATTR) e proteínas da cadeia leve amilóide (AL). • O nome deriva do latim “amylum” (semelhante ao amido). • Nomenclatura: “A” para amiloide, seguido pela abreviatura da proteína precursora (por exemplo, AL = amiloidose de cadeia leve de amiloide). • Diagnóstico histológico: Agregados de folhas beta que estabilizam ...
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myBinderAmyloid Nomenclature 2020: Update and Recommendations by the International Society of Amyloidis (ISA) Nomenclature Committee
Amilóide: O Jornal Internacional de Investigação Experimental e Clínica Ano: 2020
O Comitê de Nomenclatura da ISA se reuniu eletronicamente antes e diretamente após o XVII Simpósio Internacional da ISA sobre Amiloidose, que, infelizmente, teve que ser virtual em setembro de 2020 devido à pandemia COVID-19 em curso, em vez de uma reunião planejada em Tarragona em março. Além da confirmação da nomenclatura básica, vários conceitos adicionais foram discutidos, os quais são usados na literatura científica sobre amilóide. Entre esses conceitos estão c ...
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myBinderMutações no TTR
Faculdade de Medicina da Universidade de Boston: recurso de espectrometria de massa Ano: N / A
O diretório Encontre um conselheiro genético oferece acesso a mais de 3,300 conselheiros genéticos (EUA e Canadá). Verifique com sua companhia de seguros para verificar a cobertura de aconselhamento genético, testes e fornecedores autorizados. Para mais informações, visite aboutgeneticcounselors.com. Para iniciar sua pesquisa, diga-nos como você prefere se encontrar com um conselheiro genético. -As pesquisas do diretório “Pessoalmente” mostrarão o aconselhamento genético ...
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Características clínicas. A amiloidose hereditária da transtirretina (ATTR) é caracterizada por uma neuropatia sensório-motora e / ou autonômica periférica lentamente progressiva, bem como alterações não neuropáticas da cardiomiopatia, nefropatia, opacidades vítreas e amiloidose do SNC. A doença geralmente começa na terceira a quinta década em pessoas de focos endêmicos em Portugal e no Japão; o início ocorre mais tarde em pessoas de outras áreas. Normalmente, o sensor ...
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