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Identidade equivocada: usando cintilografia óssea para diagnosticar amiloidose cardíaca em pacientes com gamopatia monoclonal

informação chave

fonte: JACC: CardioOncologia

ano: 2021

autores: Andrew T. Nguyen, Kevin M. Alexander

resumo / resumo:

A amiloidose cardíaca (AC) ocorre quando as fibrilas amiloides infiltram o interstício miocárdico, resultando em miocárdio enrijecido e cardiomiopatia restritiva. Mais de 95% da AC é devido à amiloidose sistêmica de cadeia leve (AL) ou amiloidose por transtirretina (ATTR). A amiloidose AL surge de uma discrasia clonal de células plasmáticas que produz imunoglobulinas monoclonais amiloidogênicas.
 
Essas imunoglobulinas então se dobram e se depositam em vários órgãos, como coração, rins, fígado, trato gastrointestinal e nervos periféricos. A amiloidose ATTR surge quando a transtirretina, um transportador derivado do fígado de hormônio tireoidiano e proteínas retinol, sofre dissociação de tetrâmeros, dobras incorretamente e forma fibrilas amiloides em vários órgãos distantes.
 
organização: Escola de Medicina da Universidade de Stanford, EUA

DOI: 10.1016/j.jaccao.2021.06.002

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