fonte: The Lancet. Hematologia

ano: 2015

autores: Os dados foram coletados por meio de entrevistas semi-estruturadas, com o objetivo de avaliar o desempenho dos participantes, bem como avaliar o desempenho dos participantes.

Fundo:

A amiloidose localizada da cadeia leve da imunoglobulina, envolvendo um tipo de tecido, é rara. Existem poucos dados sistemáticos sobre apresentações clínicas, curso ou resultados ou risco de progressão para amiloidose sistêmica. Nosso objetivo foi relatar características clínicas e resultados de uma grande série de pacientes com amiloidose localizada da cadeia leve.

Métodos:

Examinamos os dados de todos os pacientes com amiloidose localizada que foram diagnosticados, avaliados e acompanhados no Centro Nacional de Amiloidose do Reino Unido (NAC) entre 2 de janeiro de 1980 e 15 de dezembro de 2011, no banco de dados do NAC e nos registros escritos. O critério de inclusão foi a presença de amiloidose localizada comprovada por amostra de biópsia classificada como deposição de amilóide comprovada por biópsia confinada a um local ou tecido comprovado pela histologia do tecido examinado), sem nenhuma evidência de envolvimento de órgãos vitais, definido como cardíaco, renal ou envolvimento hepático ou neuropatia periférica ou autonômica e tratamento ingênuo.

Resultados:

Foram identificados 606 pacientes com amiloidose localizada comprovada por biópsia (provável tipo de cadeia leve em 98%) de 5050 pacientes recém-diagnosticados com todos os tipos de amiloidose. A idade mediana foi de 59 anos (IQR 5 · 50-2). Os locais mais comuns foram bexiga (74; 5%), laringe ou tonsilar (95; 16%), cutânea (92; 15%) e nodular pulmonar (84; 14%). 47 (8%) tinham imunoglobulina monoclonal ou cadeias leves livres circulantes anormais. No seguimento médio de 121 meses (IQR 20), sete (74%) pacientes evoluíram para amiloidose da cadeia leve da imunoglobina sistêmica. 4 (37%) pacientes tiveram uma intervenção de tratamento repetido e 2 (132%) tiveram mais de uma intervenção de tratamento repetido (depuração predominantemente localizada). A sobrevida global estimada em 0 anos foi de 1% (IC 270% 51 a 112) e a sobrevida global em 21 anos foi de 5% (90 a 6). Em pacientes com 95 anos ou mais, a sobrevida global média foi de 87 anos (IC7% 92-9).

Interpretação:

A amiloidose localizada da cadeia leve da imunoglobulina tem um excelente prognóstico, sem efeito aparente na expectativa de vida. A evolução para a amiloidose sistêmica da cadeia leve de imunoglobulina é muito rara.

Partilhar

Discuta no Social Wall

Twitter

Compartilhar com rareTeam

myBinder