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Amiloidoma primário do cérebro, uma doença neoplásica e neurodegenerativa: um relato de caso

informação chave

fonte: BMC Neurologia

ano: 2019

autores: M. Löhr, AF Kessler, C. Monoranu, J. Grosche, T. Linsenmann, R. Ernestus, W. Härtig

resumo / resumo:

Fundo:
Depósitos extracelulares dispersos de amiloide dentro do parênquima cerebral podem ser encontrados em um grupo heterogêneo de doenças. Seu acúmulo condensado na substância branca sem evidência de amiloidose sistêmica é conhecido como amiloidoma cerebral primário (PBA). Embora originalmente considerada uma lesão semelhante a um tumor por seu efeito de ocupação de espaço, essa condição também exibe características comuns de um distúrbio neurodegenerativo.
 
Apresentação do caso:
Uma mulher de 50 anos apresentou um leve declínio cognitivo e convulsões com uma massa temporal direita, irregular e com realce de contraste na ressonância magnética. Suspeitando de um glioma de alto grau, o tumor firme foi ressecado subtotalmente. O exame neuropatológico não mostrou glioma, mas características distintas de um distúrbio neurodegenerativo. A lesão era composta de amilóide AL λ agregando-se tanto no parênquima cerebral quanto nos vasos adjacentes, obstruindo parcialmente a luz vascular. A imunocoloração confirmou uma reação inflamatória perivascular distinta. Após a remoção do PBA, as deficiências domésticas melhoraram consideravelmente, o curso clínico e os resultados de ressonância magnética são estáveis ​​no acompanhamento de 8 anos.
 
Conclusão:
Com base em nossos achados histopatológicos, propomos considerar a entidade clínico-patológica do PBA como uma sobreposição entre uma doença neoplásica e neurodegenerativa. Como as lesões são restritas localmente, elas podem ser passíveis de cirurgia com perspectiva de cura definitiva.
 
organização: Hospital Universitário de Wuerzburg, Alemanha; Universidade de Wuerzburg, Alemanha; Universidade de Leipzig, Alemanha

DOI: 10.1186 / s12883-019-1274-x

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