fonte: Amilóide: O Jornal Internacional de Investigação Experimental e Clínica

ano: 2018

autores: Uzan C, Lairez O, Raud-Raynier P, Garcia R, Degand B, Christiaens LP, Rehman MB

Objetivos:

A amiloidose da cadeia leve (AL) pode levar a uma cardiomiopatia infiltrativa com aumento da espessura da parede (TVI) de prognóstico muito ruim. Nosso objetivo principal foi analisar o ventrículo direito (VD) em pacientes com TVI para discriminar a amiloidose AL do TVI devido à cardiomiopatia hipertrófica (CMH) ou à hipertensão arterial (HTN). Nosso objetivo secundário foi avaliar se a disfunção do VD prediz mortalidade geral na amiloidose cardíaca de AL.

Métodos:

Foram comparados retrospectiva e consecutivamente dados clínicos, biológicos e ecocardiográficos de 315 pacientes com ITBI: 105 pacientes com amiloidose AL comprovada por biópsia, 105 pacientes com CMH e 105 pacientes com HTN. O valor prognóstico desses parâmetros foi analisado no grupo amiloidose AL.

Resultados:

A tensão longitudinal do ventrículo direito de parede livre (FWRVLS) pior que -21.2% discrimina a amiloidose AL [área sob a curva (AUC) = 0.744)] de pacientes com TVPI devido a outras etiologias. Na amiloidose AL, a FWRVLS é o marcador prognóstico ecocardiográfico mais forte com AUC = 0.722 e -16.5% como o valor de corte ideal, além do qual a mortalidade geral aumenta significativamente. É também o único preditor ecocardiográfico independente da mortalidade geral (FC = 1.113; IC95% 1.029-1.204; p = 007), mesmo quando ajustado ao estágio de Mayo e à tensão longitudinal global do ventrículo esquerdo.

Conclusões:

A FWRVLS deve ser considerada na investigação diagnóstica e prognóstica da amiloidose da cadeia leve.

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