fonte: Circulação

ano: 2016

autores: São Paulo, SP, Brasil.

Fundo:

A insuficiência cardíaca causada pela amiloidose de transtirretina do tipo selvagem (ATTRwt) é uma causa subestimada de morbidade e mortalidade no envelhecimento da população. Os objetivos deste estudo foram examinar as características da doença e caracterizar os resultados em uma grande coorte ATTRwt.

Métodos e resultados:

Durante 20 anos, 121 pacientes com ATTRwt foram incluídos em um estudo observacional prospectivo. A idade mediana na matrícula foi de 75.6 anos (variação de 62.6 a 87.8 anos); 97% dos pacientes eram brancos. A sobrevida mediana, medida a partir do diagnóstico da biópsia, foi de 46.69 meses (intervalo de confiança de 95%, 41.95-56.77); 78% das mortes foram atribuídas a causas cardíacas. Pela análise de Kaplan-Meier, a sobrevida em 5 anos foi de 35.7% (intervalo de confiança de 95%, 25-46). Capacidade funcional comprometida (Vo2máx médio, 13.5 mL • kg (-1) • min (-1)) e fibrilação atrial (67%) eram características clínicas comuns. Os preditores multivariados de sobrevida reduzida foram peptídeo natriurético cerebral sérico elevado (482 ± 337 pg / mL) e ácido úrico (8.2 ± 2.6 mg / dL), diminuição da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (50% mediana; faixa 10% -70%), e aumento da espessura relativa da parede (0.75 ± 0.19).

Conclusões:

Nesta série de pacientes com ATTRwt comprovado por biópsia, baixa capacidade funcional e arritmias atriais foram características clínicas comuns. O peptídeo natriurético cerebral elevado e o ácido úrico, a fração de ejeção do ventrículo esquerdo diminuída e a espessura relativa da parede aumentada foram associados a uma sobrevida limitada de apenas 35.7% em 5 anos para o grupo como um todo. Esses dados estabelecem a história natural do ATTRwt, fornecem base estatística para o design de futuros ensaios clínicos intervencionistas e destacam a necessidade de testes diagnósticos mais sensíveis e tratamentos específicos para esta doença.

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