Inglês
Inglês
Francês
Alemão
Italiano
Japonês
Português
EspanholLiteratura científica e textos de educação ao paciente
Agregação amilóide de cadeia leve de imunoglobulina
fonte: Chemical Communications
ano: 2018
autores: Blancas-Mejia LM , Misra P , Dick CJ , Cooper SA , Redhage KR , Bergman MR , Jordan TL , Maar K , Ramirez-Alvarado M
resumo / resumo:A amiloidose da cadeia leve (AL) é uma doença devastadora, complexa e incurável que pode dobrar as proteínas. É caracterizada por uma proliferação anormal de células plasmáticas (células B totalmente diferenciadas) produzindo um excesso de cadeias leves de imunoglobulina monoclonal que são secretadas na circulação, onde as cadeias leves se dobram, agregam-se como fibrilas amilóides nos órgãos-alvo e causam disfunção de órgãos, órgãos fracasso e morte. Neste artigo, revisaremos os fatores que contribuem para a complexidade da amiloidose da AL, as descobertas do nosso laboratório nos últimos 16 anos e o trabalho de outros laboratórios para entender as contribuições estruturais, cinéticas e termodinâmicas que direcionam a amiloidose associada à cadeia leve da imunoglobulina .
Discutiremos o papel dos cofatores e o mecanismo de dano celular. Por fim, revisaremos nossas descobertas recentes sobre a estrutura de alta resolução das fibrilas amilóides AL. A amiloidose AL é o melhor exemplo de diversidade de sequências de proteínas em doenças que se dobram, uma vez que cada paciente possui uma combinação única de sequências de doadores de linha germinativa e múltiplas mutações de aminoácidos na proteína que forma a fibrila amilóide.
organização: Clínica Mayo, EUADOI: 10.1039 / c8cc04396e
leia mais
myBinderrareRelated
-
Eli Muchtar, MDEli Muchtar é um hematologista da Mayo ...
-
No mínimo resposta hematológica parcial após o primeiro ciclo de tratamento prediz resposta de órgãos e sobrevida a longo prazo ...A amiloidose AL é uma doença rara das ...
-
Amiloidose, um diagnóstico complicado, pode ser atribuída ao Vietnã e à exposição ao agente laranjaMarço sendo o Mês da Conscientização da Amiloidose,...
-
Esclarecimento sobre Prothena AFFIRM e CAEL-101 Global Trials: Muriel Finkel – ASG Webinar 11/13https://www.youtube.com/watch?v=NrEjyVeJ...
-
Considerações sobre tratamento para pacientes com mais de 10% de células plasmáticas - ASG Webinar 11/13https://www.youtube.com/watch?v=4gUXPbOk...
-
Explicação de acompanhamento do Mayo AL Staging com gráfico: Dra. Julie Rosenthal – Webinar ASG 10/13https://www.youtube.com/watch?v=NrEjyVeJ...
-
Teste de cadeia leve livre para diagnóstico, monitoramento e prognóstico da amiloidose ALO agente causador da doença na AL sistêmica ...
Para melhorar sua experiência neste site, usamos cookies. Isso inclui cookies essenciais para o funcionamento básico do nosso site, cookies para fins analíticos e cookies que nos permitem personalizar o conteúdo do site. Ao clicar em 'Aceitar' ou em qualquer conteúdo deste site, você concorda que os cookies podem ser utilizados. Você pode ajustar as configurações de cookies do seu navegador para se adequar às suas preferências.
Mais informações
As definições de cookies neste site está definido para "permitir cookies" para lhe dar a melhor experiência de navegação possível. Se você continuar a usar este website Sem mudar suas configurações de cookies ou clicar em "Aceitar" Abaixo o então você Consentir esta.
