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Gerenciamento da amiloidose sistêmica de AL: Recomendações do Grupo Consultivo Médico e Científico da Myeloma Foundation of Australia

informação chave

fonte: Jornal de Medicina Interna

ano: 2015

autores: Os dados foram coletados por meio de questionários, entrevistas, entrevistas e entrevistas com os participantes. Zannettino A, Prince HM

resumo / resumo:

A amiloidose sistêmica do AL é uma discrasia das células plasmáticas com um fenótipo clínico característico causado pela deposição de múltiplos órgãos de uma proteína monoclonal amiloidogênica. Essa condição representa um desafio de gerenciamento exclusivo devido à complexidade da apresentação clínica e à estreita janela terapêutica das terapias disponíveis. Apreciação aprimorada da necessidade de estratificação de risco, uso padronizado de testes laboratoriais sensíveis para monitorar a resposta à doença, cuidados de suporte vigilantes e a disponibilidade de agentes mais novos com perfis de toxicidade mais favoráveis ​​contribuíram para a melhoria da mortalidade relacionada ao tratamento e da sobrevida global observada ao longo do tempo. Década passada. No entanto, com relação à abordagem de gerenciamento ideal, há uma escassez de evidências clínicas de alto nível devido à raridade da doença, e a inscrição em ensaios clínicos ainda é a abordagem preferida, quando disponível.

Esta revisão resumirá as Diretrizes de Prática Clínica para o Manejo da Amiloidose Sistêmica em Cadeia Leve (AL), preparadas recentemente pelo Grupo Consultivo Científico Médico da Myeloma Foundation of Australia. Espera-se que essas diretrizes ajudem os médicos a entender e otimizar o manejo desta doença difícil.

organização: Royal Brisbane and Women's Hospital, Austrália; Hospital Sir Charles Gairdner, Austrália; Hospital Royal Prince Alfred, Austrália; Universidade de Queensland, Austrália; Instituto de Pesquisa Médica Mater, Austrália; Peter MacCallum Cancer Centre, Austrália; Patologia da Austrália do Sul, Austrália; Hospital de São Vicente, Austrália; Hospital Royal Melbourne, Austrália; Universidade de Melbourne, Austrália; Australian National University, Austrália

DOI: 10.1111 / imj.12566

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