fonte: Amilóide: O Jornal Internacional de Investigação Experimental e Clínica

ano: 2017

autores: Rodríguez-Lobato LG, Fernández de Larrea C, Cibeira MT, Tovar N, Isola I, Aróstegui JI, Rosiñol L, Díaz T, Lozano E, Yagüe J, Bladé J

Objetivos:

A imunoparesia (IP) é um fator de risco associado a um resultado desfavorável em vários distúrbios das células plasmáticas. Foi sugerido que sua presença na amiloidose de cadeia leve (AL) poderia estar associada a pior prognóstico. No entanto, a relevância da PI após o tratamento não foi avaliada até o momento. O objetivo deste estudo foi determinar o impacto prognóstico da PI no diagnóstico e um ano após o início do tratamento em pacientes com amiloidose AL.

Métodos:

Os registros clínicos de 69 pacientes com amiloidose AL tratados em uma única instituição de janeiro de 2006 a janeiro de 2016 foram incluídos no estudo.

Resultados:

IP foi observada em 27.5% dos pacientes no momento do diagnóstico. A presença de IP foi associada a uma menor probabilidade de alcançar uma resposta parcial muito boa ou melhor após o tratamento de primeira linha (37.8% versus 62.2%; p = 04). No entanto, apenas no grupo de pacientes tratados com transplante autólogo de células-tronco (ASCT), a presença de IP resultou em uma sobrevida livre de progressão mais curta (PFS) (30.2 meses versus não alcançada [NR]; p = 02), mas não na sobrevida global (OS). A persistência de IP em um ano após o início do tratamento foi identificada em apenas quatro (9.8%) dos 41 pacientes avaliáveis. No grupo ASCT, a ausência de IP em um ano após o início do tratamento resultou em uma mediana de PFS e OS mais longa (NR versus 22.6 meses; p = 006; e NR versus 35.2 meses; p <001; respectivamente). Na análise multivariada, a ausência de IP em um ano após o início do tratamento foi independentemente associada a uma sobrevida mais longa.

Conclusão:

A PI no diagnóstico tem um impacto negativo na sobrevida, enquanto sua ausência um ano após o tratamento é um marcador independente para sobrevida a longo prazo.

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