fonte: Revista de Câncer de Sangue

ano: 2021

autores: A. Staron, L. Zheng, G. Doros, LH Connors, LM Mendelson, T. Joshi, V. Sanchorawala

As últimas décadas trouxeram avanços consideráveis ​​no diagnóstico e tratamento da amiloidose de cadeia leve (AL) sistêmica. À medida que os desfechos da doença melhoram, os fatores não relacionados à amiloidose AL podem impactar a mortalidade. Neste estudo, avaliamos as tendências de sobrevivência e as principais causas de morte entre 2337 indivíduos com amiloidose AL encaminhados para o Centro de Amiloidose da Universidade de Boston. Os resultados foram analisados ​​de acordo com a data do diagnóstico: 1980-1989 (era 1), 1990-1999 (era 2), 2000-2009 (era 3) e 2010-2019 (era 4). A sobrevida global aumentou de forma constante com valores medianos de 1.4, 2.6, 3.3 e 4.6 anos para as eras 1-4, respectivamente (P <0.001). A mortalidade em seis meses diminuiu ao longo do tempo de 23% para 13%. Grandes lacunas na sobrevida persistiram em subgrupos de pacientes; aqueles com idade no diagnóstico ≥70 anos tiveram melhorias marginais ao longo do tempo. A maioria das mortes foi atribuída a fatores relacionados à doença, com insuficiência cardíaca (32%) e morte súbita inesperada (23%) sendo as principais causas. A mortalidade não relacionada à amiloidose AL aumentou ao longo das eras (de 3% para 16% das mortes) e com sobrevida em longo prazo (29% das mortes ocorrendo> 10 anos após o diagnóstico). Sob mudanças nos padrões de cuidado, a sobrevida melhorou e a mortalidade precoce diminuiu nos últimos 40 anos. Esses achados apóiam uma perspectiva mais otimista para pacientes com amiloidose AL.

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