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Amiloidose sistêmica primária com envolvimento cutâneo e cardíaco: relato de caso

informação chave

fonte: Acta Dermatovenerológica Alpina, Pannonica e Adriatica

ano: 2018

autores: Trajber Horvat A, Trčko K, Jurčić V, Marko PB

resumo / resumo:

A amiloidose sistêmica primária é caracterizada pela deposição de cadeias leves de imunoglobulinas monoclonais insolúveis em vários tecidos e geralmente está associada a uma discrasia de células plasmáticas subjacente. Na fase inicial da doença, os achados dermatológicos podem ser a única manifestação, ao contrário do envolvimento de órgãos nas fases posteriores. Um dermatologista pode diagnosticar a amiloidose precocemente com uma biópsia de pele corada com corante vermelho Congo e outras investigações apropriadas.
 
Este relato de caso descreve uma paciente do sexo feminino com amiloidose sistêmica primária confirmada histologicamente por biópsia de pele. Quando o diagnóstico foi estabelecido, o envolvimento cardíaco e a gamopatia monoclonal já estavam presentes. Foi iniciado tratamento com bortezomibe e dexametasona; devido aos efeitos colaterais, o tratamento foi posteriormente alterado para lenalidomida, que foi mais bem tolerada.
 
organização: Centro Médico Universitário Maribor, Eslovênia; Universidade de Liubliana, Eslovênia

DOI: 10.15570/actaapa.2018.11

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