fonte: British Journal of Hematology

ano: 2016

autores: Kastrite E, Dimopoulos MA

A amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina (AL), a mais comum das amiloidose sistêmica, é caracterizada pela deposição de fibrilas amilóides que derivam da agregação de cadeias leves de imunoglobulina monoclonais mal dobradas. As fibrilas amilóides interrompem a arquitetura do tecido e os oligômeros pré-fibrilas são diretamente tóxicos para as células miocárdicas, causando disfunção cardíaca. As consequências letais da amiloidose AL são devidas ao produto tóxico e não ao comportamento maligno do clone de células plasmáticas; no entanto, as características desse clone estão associadas ao prognóstico de longo prazo.

O diagnóstico precoce e preciso é a chave para uma gestão eficaz, mas é um desafio. As opções modernas de quimioterapia (incluindo transplante autólogo, bortezomibe, lenalidomida) melhoraram os resultados de pacientes com risco baixo ou intermediário, mas o prognóstico de pacientes com disfunção cardíaca grave ainda é ruim. As terapias que visam os depósitos amiloides e o processo amiloidogênico estão sob investigação e oferecem a promessa de melhores tratamentos futuros.

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