fonte: Lanceta

ano: 2015

autores: Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN

A deposição tecidual de fibrilas protéicas causa um grupo de doenças raras chamadas amiloidose sistêmica. Este seminário se concentra nas mudanças em sua epidemiologia, na abordagem atual para o diagnóstico e nos avanços no tratamento. A amiloidose sistêmica da cadeia leve (AL) é a mais comum dessas condições, mas a amiloidose cardíaca de transtirretina cardíaca do tipo selvagem (ATTRwt) está sendo cada vez mais diagnosticada. A digitação de fibrilas amilóides, um determinante crítico da terapia, melhorou com a ampla disponibilidade de captura a laser e espectrometria de massa a partir de seções fixas de tecido histológico. A avaliação específica e precisa da amiloidose cardíaca é agora possível usando imagens de ressonância magnética cardíaca e reaproveitamento cardíaco de marcadores de cintilografia óssea.

A sobrevivência na amiloidose AL aumentou significativamente à medida que novos agentes quimioterápicos se tornaram disponíveis, mas os desafios permanecem nas doenças avançadas. O diagnóstico precoce, a chave para melhores resultados, ainda permanece indescritível. A ampliação do cenário terapêutico específico para amilóides para incluir inibidores de RNA, estabilizadores e inibidores de formação de fibrilas e direcionamento imunoterapêutico de depósitos amilóides é promissora para transformar resultados em amiloidose sistêmica.

Partilhar

Discuta no Social Wall

Twitter

Compartilhar com rareTeam

ブックマーク